Acanthosis nigricans bei erblichen Syndromen L83

Die Acanthosis nigricans ist Teilsymptom zahlreicher, meist autosomal-rezessiv vererbter Symptomenkomplexe. Die meisten davon gehen mit endokrinologischen Störungen einher, insbes. mit Diabetes mellitus. Insulinresistenz wird deshalb als pathogenetischer Faktor für die Acanthosis nigricans diskutiert.

Zu den mit Acanthosis nigricans assoziierten Syndromen zählen:

• Bloom-Syndrom
• Morbus Wilson
• Crouzon-Syndrom
• Miescher-Syndrom
• Prader-Willi-Syndrom
• HAIR-AN-Syndrom
• Lipodystrophia generalisata acquisita (s.a. Seip-Lawrence-Syndrom)
• Groll-Hirschowitz-Syndrom (Taubheit, gastrointestinale und neurologische Anomalien u.a. kombiniert mit Acanthosis nigricans)
• SADDAN-Syndrom (Achondroplasie, thanatophorische Dysplasie, u.a. kombiniert mit Acanthosis nigricans)
• Leprechaunismus-Syndrom (genetischer Defekt der β-Zellen des Pankreas)
• Rabson-Mendenhall-Syndrom (genetischer Defekt der Insulinwirkung)
• Insulin-resistenter Diabetes mellitus mit Acanthosis nigricans
• Insulin-resistenter Diabetes mellitus mit Acanthosis nigricans und Hypertonus
• Familiäre partielle Lipodystrophie
• Alström-Syndrom (retinale Degeneration kombiniert mit, Adipositas, Diabetes mellitus, neurogener Taubheit, Acanthosis nigricans u.a.).

Symptomatisch in Zusammenarbeit mit Endokrinologen (häufig verläuft die Acanthosis nigricans parallel zur Systemerkrankung), s. Acanthosis nigricans.

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