Porokarzinom C44.L

Seltener, maligner, vom intraepidermalen Teil des ekkrinen Schweißdrüsenausführungsganges ausgehender, infiltrierend wachsender Schweißdrüsentumor. Charakteristisch ist das retrograde Einwachsen in die Epidermis.

Inzidenz: 0,01-0,005%. m:w=1:1 (Salih AM et al. 2017)

Das Durchschnittsalter lag bei einer metaanalytischen Recherche bei 67,57 Jahren. Die durchschnittliche Dauer der Erkrankung betrug 5,57 Jahre und reichte von 4 Tagen bis zu 60 Jahren. 

Am häufigsten sind Kopf und Hals betroffen (39,9 %), gefolgt von den unteren Extremitäten (33,9 %).  Seltener ist der Befall des Genitalbereichs .

Mäßig schnell wachsender, plattenartiger oder knotiger epithelialer Tumor mit oder ohne Ulzeration. Hinsichtlich Aussehen, Größe und Lokalisation sind die Tumoren sehr variabel. Häufig entstehen Porokarzinome auf dem Boden eines jahrelang existierenden Poroms. Klinisches Malignitätskriterium ist ein plötzliches rasches Wachstum eines vorbestehenden Tumors (s.a. Abbildung). Porokarzinome können sich auch komplikativ in einem Naevus sebaceus entwickeln.

In 31 % der Fälle sind bei der klinischen Erstvorstellung bereits Metastasen vorhanden. Das häufigste Organ, in das das Porokarzinom metastasiert, ist der regionäre Lymphknoten (57,7 %). Eine Aussaat epidermotroper Metastasen ist möglich. Selten entstehen viszerale Metastasen (Salih AM et al. 2017). 

Häufig auf dem Boden eines Poroms entstehendes, asymmetrisches Karzinom, das die tieferen Anteile der Dermis (und der Subkutis) breitbasig infiltriert. Charakteristisch sind Tumorformationen mit netzartig verzweigten, bandförmigen Strukturen, die breitflächig mit dem Oberflächenepithel kontaktieren. Wie beim Porom ist die Ausbildung duktaler wie auch hellzelliger Strukturen möglich. Es zeigen sich Zellformationen aus kleinen basaloiden Zellen mit chromatinreichen Kernen. Reichlich Mitosen. Nachweis von Massennekrosen (s. hierzu auch unter Porom).

Die intraepitheliale Form des Porokarzinoms wird als malignes Hidroacanthoma simplex bezeichnet. Sie kennzeichnet sich durch poroide Epithelverbände mit dicht gelagerten Tumorzellen, zahlreichen Mitosen und einer deutlich erhöhten Prolferationsrate. 

Mäßig schnelles Wachstum. Bei Vorliegen von Lymphknotenmetastasen liegt die Letalität über 65%.

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