Synonym(e)
Akantholytische Dermatitis herpetiformis; Dermatitis herpetiformis akantholytische
Definition
Sonderform der Pemphiguserkrankung mit herpetiform angeordneten, juckenden oder brennenden, papulovesikulösen Hauterscheinungen auf erythematösem Grund, in der Regel bei klinisch manifestem Pemphigus foliaceus, selten bei Pemphigus vulgaris.
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Vorkommen/Epidemiologie
Selten (5-8% aller Pemphiguserkrankungen), panethnisch, keine Geschlechtsprädilektion.
Klinisches Bild
Schubweiser Krankheitsverlauf mit dicht stehenden, gruppierten, clusterförmig angeordneten, straffen, klaren, 0,1-0,5 cm großen Blasen, die auf roten Flecken oder Plaques lokalisiert sind. Weiterhin zeigen sich brennende oder juckende, 1-6 mm große, rötlich-braune Papeln. Bei zunehmender Dauer des akuten Schubes imponieren erodierte und verkrustete Läsionen sowie Kratzexkoriationen. Nur selten tritt Beteiligung der Mundschleimhaut auf.
Histologie
Oberflächliche Blasenbildung: Akantholyse, eosinophile Spongiose. Intraepidermale und subkorneale Mikroabszesse mit Neutrophilen und Eosinophilen.
Direkte Immunfluoreszenz
IgG, u.a. gegen Desmoglein 1 und Desmocollin 3 im Interzellularraum der Epidermis.
Diagnose
Klinik, Histologie, Immunhistologie, ELISA (IgG gegen Desmoglein 1, IgG gegen Desmocollin 3 sowie IgA gegen Desmoglein 1 sind nachweisbar).
Differentialdiagnose
Therapie
S.u. Pemphigus vulgaris. Systemische Glukokortikoide wie Prednisolon (z.B. Decortin H) initial 60-90 mg/Tag, dann Reduktion auf Erhaltungsdosis. Alternativ: DADPS (z.B. Dapson-Fatol) 50-150 mg/Tag p.o.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Ahmed AR, Sami N (2002) Intravenous immunoglobulin therapy for patients with pemphigus foliaceus unresponsive to conventional therapy. J Am Acad Dermatol 46: 42-49
- Enk AH, Knop J (1998) Adjuvant therapy of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus with intravenous immunoglobulins. Hautarzt 49: 774-776
- Floden C, Gentale H (1955) A case of clinically typical dermatitis herpetiformis (M. Duhring) presenting acantholylysis. Acta Derm Venereol (Stockh) 35: 128
- Goebeler M et al. (2003) Blistering autoimmune diseases of childhood. Hautarzt 54: 14-24
- Kozlowska A et al. (2003) Pemphigus herpetiformis with IgA and IgG antibodies to desmoglein 1 and IgG antibodies to desmocollin 3. J Am Acad Dermatol 48: 117-122
- Luther H, Kastner U, Altmeyer P (1999) Comment on the contribution by Alexander H. Enk and Jurgen Knop. Adjuvant therapy of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus with intravenous immunoglobulins Hautarzt 50: 372-374
- Marinovic B et al. (2003) Coexistence of pemphigus herpetiformis and systemic lupus erythematosus. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 316-319
- Robinson ND (1999) The new pemphigus variants. J Am Acad Dermatol 40 (5 Pt 1): 649-671
Empfohlene Artikel
Verweisende Artikel (3)
Autoimmundermatosen, bullöse; Dermatitis herpetiformis, akantholytische; Pemphigus arzneimittelinduzierter;Weiterführende Artikel (7)
Akantholyse; DADPS; Dermatitis herpetiformis; Glukokortikosteroide; Pemphigus foliaceus; Pemphigus vulgaris; Prednisolon;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles