Glomustumor D18.01

Meist solitäres, selten disseminiertes oder in segmentaler Anordnung auftretendes, gutartiges extra-adrenales Paragangliom, das sich aus atriovenösen Anastomosen (Glomus cutaneum = Hoyer-Grossersche Organe) ableitet.

Klinische Variationen:

• Klassischer Typ: Solide, meist solitär, schmerzhaft, an den Akren der Extremitäten lokalisiert.
• Angiomatöser Typ: Weich, meist multipel, nicht schmerzhaft, ubiquitär (s.u. Glomangiomatose).

In jedem Lebensalter auftretend, bevorzugt in der Altergruppe zwischen 40 -60Jahren. Frauen sind deutlich häufiger betroffen (in größeren Studien bis zu 10x häufiger) 

Vor allem im Nagelbettbereich von Fingern und Zehen, auch an den Akren von Fingern oder Zehen, seltener am Knie, an Nase und Ohren oder in der Mundschleimhaut. Seltener im Magen-Darm-Trakt, in der Leber, im Bereich der Geschlechtsorgane oder im Respirationstrakt (s.u. parasympathische Paragangliom).

Meist solitärer, rundlicher, häufig kugelig protuberierender, roter oder bläulicher, wenige Millimeter bis zu 2,0 cm großer, fester Knoten (Hinweis: Tumorgröße von größer 2,0 werden als Malignitätskriterien gewertet).

Typischer, lanzierend einschießender Kälte- und Berührungs-, selten auch Spontan- oder Wärmeschmerz.

Häufig Hyperhidrose in der Umgebung des Tumors.

Da die Geschwülste häufig unter der Nagelplatte lokalisiert sind, treten sie dort als umschriebener, sehr unangenehm empfundener Schmerz in Erscheinung. Meist ist unter dem Nagel eine blaue bis blau-graue Farbveränderung nachweisbar, die bei gezieltem Druck sehr schmerzhaft ist.

Neben dem solitären Typ existiert eine multiple Variante (s.u. Glomangiomatose generalisierte).

Knotige, gut abgegrenzte Tumorkonvolute in der tiefen Dermis, bestehend aus sehr gleichförmigen, in Strängen angeordneten, sinusoiden oder länglichen Gefäßräumen, die auch gänzlich in den Hintergrund treten können. Die Gefäßräume sind von flachen Endothelien ausgekleidet. Die Tumorknoten sind von einer bindegewebigen Kapsel umgeben. Mastzellen kommen häufig vor (Typ des soliden Glomustumors).

• Glomangiom (häufigste Variante des Glomustumors; etwa 60%): Hierbei stehen dilatierte Gefäßräume, die von einer ein- bis mehrreihigen Schicht von gleichförmigen kuboiden Zellen eingesäumt werden im Vordergrund.
• Solider Glomustumor ohne auffällige Lumina
• Glomangiomyom mit spindelig differenzierten myoiden Zellen. 

Immunhistologie: Die Tumorzellen sind positiv für die Intermediärfilamente Vimentin und Desmin (s.u. Zytoskelett), aber negativ (im Gegensatz zu den Endothelien) für Faktor VIII und beta2-Mikroglobulin.

Merke! Bei persistierendem, umschriebenem Druckschmerz des Nagelorgans stets an Glomustumor denken! (s.u. dem Akronym ANGLES für andere schmerzhafte Tumoren der Haut).

Sehr selten sind maligne Glomustumoren (Glomangiosarkom) mit Metastasierungen beschrieben.

Klinische und histologische Prädiktoren sind: Größe > 2 cm, tiefe Lokalisation, hohe Mitoserate, atypische Mitosefiguren.

Der Begriff "Glomus" stammt aus dem Lateinischen und bedeutet Knäuel.

Glomustumore sind nicht gleichzusetzen mit den Glomangiomen. Es handelt sich um unterschiedliche Entitäten. 

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