Bronchiektasen J47

Ein - oder beidseitig auftretende, lokalisierte oder diffus über das Lungenparenchym verteilte (meist basal in den Unterlappen), irreversible, sackförmige oder zylindrische Erweiterungen der Bronchien mit Zerstörung der Bronchialwand. 

Erworben:

Postinfektiös:

• Bakterielle Infektionen (Staphylokokken, Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenza, Mykobakterien, Bordatella pertussis.
• Virale Infektionen: HIV, Masern, Influenza, Adenoviren
• Pilzinfektionen: Histoplasmen, Kokzidiomykose, allergisch bronchopulmonale Aspergillose(ABPA)

COPD

Lungenfibrose, posttuberkulöse Fibrose, Bestrahlungsfibrose

Kompression der Bronchien durch raumfordernde Prozesse (Lymphadenopathie, gut-oder bösartige Geschwülste)

Erworbene Immunologische Defekte: Tumorassoziiert, Chemotherapie, langzeitige immunsuppressive Therapiemaßnahmen

Amyloidose, Zöliakie

Bronchiektasen Im Rahmen syndromaler Erkrankungen:

Yellow-nail-Syndrom

Young Syndrom (Azoospermie, sinubronchiales Syndrom, Bronchiektasen)

Angeboren: 

Primär ziliäre Dyskinesie (PCD)

Anatomische Defekte: Skoliose, Marfan-Syndrom, Tracheobronchomegalie

Mukoviszidose  

Kartagener–Syndrom

Alpha1-Antitrypsinmangel

Defektes ENaC-Protein

Angeborene Immunologische Defekte:  Primär: CVID (variables Immundefeksyndrom, Agammaglobulinämie, Hyper-IgE-Syndrom)

Inzidenz: 10/100.000 Einwohner/Jahr;  Prävalenz: 67/100.000 Einwohner

Nekrotisierende Entzündungsvorgänge bei chronisch bronchialen Infektionen. In den Aussackungen und Erweiterungen der Bronchien staut sich ständig das Bronchialsekret. Die Folgen davon sind stauungsbedingte, rezidivierende Infektionen mit mikrobieller Besiedlungen des Sekrets sowie rezidivierende chronische Entzündungsprozesse. 

Angeboren oder im späteren Lebensalter erworben

Chronischer Husten mit (maulvollem) eitrigem Auswurf. Der Auswurf nimmt im Laufe der Erkrankung zu. Häufig Nachweis von Bakterien. 75% der Betroffenen klagen über Luftnot (Dyspnoe), 50% über Bluthusten (Hämoptysen). Auskultatorisch: lokalisierte grobblasige Nebengeräusche über der Lunge. 

Rezidivierende Infekte (Symptome: Zunahme des Sputums, gesteigerte der Dsypnoe. Fieber, Giemen, Müdigkeit, Verschlechterung der Lungenfunktion). Sichtbare Zeichen der chronischen Hypoxie: Zyanose, Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel. Im Laufe vieler Jahre kann ein chronisches Lungenversagen entstehen.

Hinweis: Dreischichtiges Sputum: Schleim-Eiter-Blut

Klinischer Befund. Bildgebende Diagnostik. Rö-Thorax in 2 Ebenen (evtl. Ringschatten nachweisbar); hochauflösende Computertomographie des Brustkorbs (HR-CT) mit direktem Nachweis der Bronchiektasen.

Blutgasanalyse

Quantitative Bestimmung der Immunglobuline (Immunglobulin-Mangelsyndrome)

Bakteriologische Untersuchung des Sputums mit Antibiogramm. 

Entwicklung einer chronisch-obstruktiven Bronchitis (COPD)

Chronische Rechtsherzinsuffizienz

Lungenabszesse

Amyloidose

Im Vordergrund der Behandlung steht die konsequente Behandlung der Infekte durch gezielte Antibiotikagaben. Notwendigkeit einer höheren Dosierung und einer längeren Therapiezeit (im Vergleich zu unkomplizierten Infektionen der Atemwege). Evtl. dauerhafte oder regelmäßig wiederkehrende Antibiotikagaben erforderlich (ggfl. auch inhalativ: bewährt haben sich Topramycin, Colistin).

Schleimlöser und Schleimverflüssiger sind umstritten aber adjuvant sinnvoll (bei den meisten Präparaten fehlt ein Wirksamkeitsbeweis für die Dauertherapie).

Bei COPD – bronchospasmolytische Therapie (s.u. Bronchitis chronisch- obstruktive)

Jährliche aktive Immunisierung gegen Grippe und in größeren Abständen gegen Pneumokokken empfohlen.

Bei lokal sehr begrenzten Bronchiektasen (nur in einem Lungenlappen) oder bei Komplikationen (bedrohlicher Bluthusten, Pilzinfektion) kommt auch eine operative Entfernung der Bronchiektasen in Frage.

Bei unbeherrschbaren Hämoptysen operativer Verschluss des zuführenden Blutgefäßes.

Bei fortschreitendem Prozess . Ausbildung einer respiratorischen Insuffizienz

Ultima ratio: Lungentransplantation 

Die Erkrankung verläuft meist chronisch fortschreitend; sie ist behandel- aber nicht heilbar. Ausnahme: Einzelfälle bei denen eine operative Entfernung der Bronchiektasen möglich ist).

Im Verlauf kommt es zu rezidivierenden Atemwegsinfektionen, die über Jahre auf das umliegende Lungengewebe übergreifen und zu dessen Zerstörung führen. Regelmäßige Antibiotikatherapien können den Verlauf deutlich abmildern.

Physiotherapie zur Mobilisation des Sekrets aus den erweiterten Bronchien  (Sekretdrainage – Bronchialtoilette).

Versch. eigenständig durchzuführende Techniken wie Atemgymnastik, Lagerungsdrainagen/ Klopfmassagen/Vibrationsmassagen (am besten in Knie-Ellenbogenlage durchzuführen)

Autogene Drainage" (engl. huffing): Sekret wird mittels spezieller Atemübungen forciert abgehustet.

Weiterhin: Inhalationsmaßnahmen zur Mobilisation des Sekrets  

Reichliche Flüssigkeitszufuhr: trägt dazu bei, das Sekret flüssig zu halten, um so das Abhusten zu erleichtern. 

Für Patienten empfehlenswert: http://lungenstiftung.de/

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