Tuberöse Sklerose Bilder

Tuberöse Sklerose. Bräunlich-rötliche Angiofibrome (sog. Adenoma sebaceum) beidseitig paranasal bei einem 12-jährigen Jungen. Erste sommersprossenartige Veränderungen im Bereich der Nasenabgänge und Wangen traten im Alter von 3 Jahren auf. Bislang altersgerechte Entwicklung.

Tuberöse Sklerose: Adenoma sebaceum mit mutliplen, z.T- aggregierten Knötchen s.a. unter Adenoma sebaceum)

 

Tuberöse Sklerose. Charakteristischer Hautbefund bei Tuberöser Sklerose mit unterschiedlich großen, völlig symptomlosen, zentrofazialen, glatten, rot-bräunlichen Papeln (Angiofibrome) bei einem 13-jährigen Mädchen.

Chagrin-Flecken: multiple weiche Fibrome auf grob texturierter Haut  (Chagrin-Flecken, auch Shagreen-Flecken genannt) im Bereich der Oberschenkel-Leistenregion.

 

Bourneville-Pringle Phakomatose, spritzerartige Weißfleckung der Haut, sog. Eschenlaubflecke (ash leave macules).

 

Bourneville-Pringle Phakomatose, spritzerartige Weißfleckung der Haut, sog. Eschenlaubflecke (ash leave macules).

 

Bourneville-Pringle Phakomatose, spritzerartige Weißfleckung der Haut, sog. Eschenlaubflecke (ash leave macules). An der Oberschenklinnenseite eher diskreter Café au lait Fleck, der sich in weniger auffälliger Form auch auf die Streckseite des Oberschenkels zieht.

Tuberöse Sklerose: Auflichtmikroskopie: In dem zentrofazial lokalisierten "Adenoma sebaceum" finden sich multiple, von Teleangiektasien und Bindegewebe umgebene Talgdrüsenfollikel (gelbliches Kolorit) sowie mehrere Vellushärchen.