Rosacea fulminans L71.8

Seltene, akut oder subakut verlaufende Maximalvariante der Rosazea mit Acne conglobata-artigem Verlauf (zuvor als Pyoderma faciale - O´Leary) bezeichnet), die ganz überwiegend bei Frauen auftritt.

Sehr seltenes Krankheitsbild; epidemiologische Daten liegen nicht vor. 

w>m;  20-30 Jahre; oftmals während einer Schwangerschaft auftretend.

Akut bis perakut kommt es innerhalb weniger Tage oder Wochen zu entzündlichen Papulo-Pusteln, fluktuierenden Knoten. Das Bild ähnelt der Acne conglobata (typischerweise bei jungen Männern), jedoch fehlen die für die Akne typischen Komedonen. Typisch ist der hochakute Verlauf mit Tendenz zur Verschmelzung der Knoten mit  Fistelbildungen. Es fehlen im Gegensatz zur Acne conglobata Systemzeichen wie Unwohlsein, Fieber, Arthralgien. 

Assoziationen mit einem M. Crohn sind beschrieben.  

Dichtes, die gesamte Dermis durchsetzendes, dichtes perifollikuläres und perivaskuläres entzündliches Infiltrat aus neutrophilen und eosinophilen Granulozyten, auch Plasmazellen und mehrkernigen Riesenzellen.    

Acne conglobata, Acne fulminans, Bromoderm, Jododerma tuberosum, gramnegative Follikulitis.  

Meidung irritierender Substanzen, keine Seifen, Syndets oder alkoholische Tinkturen. Antibiotikahaltige Externa wie Erythromycin (z.B. Eryaknen) oder Tetracyclin sind ebenso gut wirksam wie 2% Ketoconazol-Creme (Terzolin) oder Azelainsäure (z.B. Skinoren). Gut bewährt hat sich zudem die externe Anwendung einer 1% Metronidazol-Creme.

Zur Abdeckung eignen sich Präparate mit Natriumbituminosulfonat (z.B. Aknichtol Soft) oder Ichthyol Mischpaste zur Nacht  (s. Rezepturen) .

Gute Therapieerfolge werden mit Isotretinoin (z.B. Aknenormin 0,5-1 mg/kgKG/Tag) erzielt.

Altermativ Langzeittherapieversuch mit Tetracyclinen p.o. (z.B. Tefilin) 1,0-1,5 g/Tag verteilt auf 3 ED oder Doxycyclin (z.B. Supracyclin) 2mal/Tag 100 mg p.o

Alternativ Minocyclin (z.B. Klinomycin) 50-100 mg/Tag. Therapiedauer i.d.R. über einige Wochen ist indiziert. Bei ophthalmologischer Beteiligung sind Tetracycline das Mittel der ersten Wahl.

Alternativ: Bei ausgeprägter Entzündungssymptomatik kurzfristig Versuche auch mit Glukokortikoiden in niedriger Dosierung wie Prednison (z.B. Decortin) 20-40 mg/Tag über 2-3 Wochen, schrittweise Dosisreduktion nach Klinik.

Es ist anzunehmen, dass das Pyoderma faciale und die Rosacea conglobata bzw. Rosacea fulminans identische Krankheitsbilder sind.   

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