Pseudoainhum-Syndrom L94.6

Portal 1685; Streeter 1930; Neumann 1953

Ein- bzw. Abschnürungen von Gliedmaßen (v.a. Fingern oder Zehen) durch unelastische, fibrotische, narbige Stränge des Amnionsackes als seltenes Phänomen zahlreicher Grunderkrankungen (im Gegensatz zum idiopathischen Ainhum-Syndrom). Kann zur Spontanamputation führen.

• Krankheiten mit vaskulären und Sensibilitätsstörungen:
  • Diabetes mellitus
  • Systemische Sklerodermie
  • Lepra
  • Syphilis III
  • Syringomyelie
• Narbenbildung durch Traumata (Verbrennung, Erfrierung)
• Mit Hyperkeratosen einhergehende Erkrankungen:
  • Keratosis palmoplantaris mutilans
  • Olmsted-Syndrom
  • Keratosis palmoplantaris transgrediens
  • Sekundär- und Tertiärstadium der Frambösie
• Kongenital (Peromelie)
• Durch Artefakte (mit Haaren, Fäden etc.) hervorgerufen.

Keine einheitliche Konstellation. Bei Geburt können verschiedene Missbildungen vorhanden sein, z.B. Einschnürungen oder Amputationen von Fingern, Zehen oder ganzen Extremitäten. Weiterhin rudimentäre Finger und Zehen, Syndaktylien, Klumpfuß, Lippen-Kiefer-Spalten. Selten sind Thorax, Kopf, Weichteile oder Nabelschnur betroffen.

Ainhum-Syndrom (nicht angeboren!)

Wenn möglich plastisch rekonstruktive chirurgische Operationen.

Pränatale Diagnostik durch hochauflösenden Ultraschall.

Ainhum = ostafrikanische Nagosprache, für sägen bzw. schneiden. 

1. Ena P, Pinna A (2003) Lamellar ichthyosis associated with pseudoainhum of the toes and eye changes. Clin Exp Dermatol 28: 493-495
2. Neumann A (1953) Pseudoainhum: report of a congenital case involving several fingers and the elft wrist. Arch Dermatol Syphiol 68: 412-427
3. Stinco G et al. (2003) Complications of pseudoainhum. Hautarzt 54: 163-166
4. Wollina U et al. (2001) Pseudoainhum of all fingers associated with Reynolds' syndrome and breast cancer: report of a case and review of the literature. J Am Acad Dermatol 44: 381-384