Synonym(e)
Abschnürungen amniotische; amniotische Abschnürungen; amniotische Fehlbildungen; Fehlbildungen amniotische; Gliedmaßeneinschnürung
Definition
Angeborene Ein- oder Abschnürungen von Fingern, Zehen oder Extremitäten. Sonderform der Keratosis palmoplantaris mutilans.
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Ätiopathogenese
Letztlich unbekannt, man diskutiert Abschnürung durch Amnionstränge nach Amnionruptur oder Störung der frühembryonalen Extremitätenentwicklung. Familiäres Vorkommen ist extrem selten.
Klinisches Bild
Meist doppelseitige ringförmige Schnürfurchen, v.a. an Fingern und Unterarmen, seltener an den Unterschenkeln. Evtl. Amputationen von Fingern oder Zehen. Distale Syndaktylien.
Differentialdiagnose
Andere Formen des Pseudo-Ainhum-Syndroms; Ainhum-Syndrom.
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Verweisende Artikel (4)
Abschnürungen, amniotische; Fehlbildungen, amniotische; Gliedmaßeneinschnürung; Pseudoainhum-Syndrom;Weiterführende Artikel (3)
Ainhum-Syndrom; Keratosis palmoplantaris mutilans mit Mutation in Loricin (Typ Camisa); Syndaktylie;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles