Primär kutanes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (other) C85.1

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren dieses Artikels

Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

This article in english

Synonym(e)

Großzelliges B-Zell-Lymphom der Haut; Kutanes großzelliges B-Zell-Lymphom; primary cutaneous large B-cell lymphoma.

Definition

Gruppe sehr seltener, großzelliger Lymphome der Haut, die nicht an den Beinen lokalisiert sind (other) und damit nicht zu den deutlich häufigeren großzelligen kutanen B-Zell-Lymphomen des Beines (s.u. Primär kutanes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom leg type) gezählt werden. Sie werden als eigene Entität angesprochen. Zu dieser Gruppe gehören auch morphologische Varianten von diffusen großzelligen B-Zell-Lymphomen, wie anaplastische oder immunoplastische Subtypen sowie T-zellreiche oder Histiozyten-reiche großzellige B-Zell-Lymphome. S. dazu unter "Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom" (Innere Medizin)

Manifestation

Eher bei älteren Menschen auftretend.

Klinisches Bild

Rote, bräunlich-rote oder blau-rote, glatte Knoten oder Plaques.

Histologie

Diffuse Infiltrate im Bereich der gesamten Dermis und der oberen Subkutis. Die Epidermis bleibt ganz überwiegend frei von Infiltraten. Das histopathologische Muster zeigt überwiegend große Zellen mit den Charakteristika von Zentrozyten und Zentroblasten. Zahlreiche Mitosen.

Differentialdiagnose

Klinische Differenzialdiagnosen: S.u. Lymphom, kutanes B-Zell-Lymphom.

Therapie

Primär Bestrahlunstherapie, ggf. Exzision (bei solitärem Auftreten).

Alternativ: Interferon alfa (low dose) oder monoklonale anti-CD20 AK ( Rituximab).

Alternativ: Polychemotherapie (z.B. CHOP-Schema).

Bei den nodalen großzelligen B-Zell-Lymphomen erwies sich bei großen Fallzahlen eine Kombinationstherapie von CHOP und Rituximab der alleinigen CHOP-Therapie im Hinblick auf Remissionen und Gesamtüberlebenszeit überlegen.

Verlauf/Prognose

Diese Lymphome scheinen eher eine gute Prognose zu haben.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Cerroni L, Kerl H (2003) Kutane B-Zell-Lymphome. In: H. Kerl et al. (Hrsg) Histopathologie der Haut. Springer, Berlin Heidelberg New York S. 911-912
  2. Coiffier B et al. (2002) CHOP Chemotherapy plus Rituximab compared with CHOP alone in elderly patients with diffuse large-B-cell lymphoma. N Engl J Med 246: 1830-1831
  3. Fernandez-Flores A et al. (2011) The differential diagnosis between primary cutaneous large B-cell lymphoma and cutaneous follicular lymphoma: prognostic and therapeutic implications. Am J Dermatopathol 33:819-826
  4. Kamath NV et al. (2001) Primary cutaneous large B-cell lymphoma of the leg relapsing as cutaneous intravascular large B-cell lymphoma. Arch Dermatol 137: 1657-1658
  5. Paulli M et al. (2002) Primary cutaneous large B-cell lymphoma of the leg: histogenetic analysis of a controversial clinicopathologic entity. Hum Pathol 33: 937-943
  6. Plaza JA et al. (2011) The histomorphologic spectrum of primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma: a study of 79 cases. Am J Dermatopathol 33:649-655
  7. Willemze R et al. (2005) WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 105: 3768-3785
  8. Yang SFet al. (2011) Composite primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma and Epstein-Barr virus-positive large B-cell lymphoma. Leuk Lymphoma 52:2027-2030.

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024