Porokeratotischer ekkriner Ostiumnaevus D22.9

Marsden, 1979

Seltenes Hamartom mit ekkriner Differenzierung (s.a.u. Hamartom, ekkrines), das klinisch dem Komedonen-Naevus  ähnelt, bevorzugt jedoch an den Handflächen und Fußsohlen auftritt, wo die pilosebacären follikle fehlen. Es handelt sich um eine Verhornungsstörung mit Beteiligung des intraepidermalen Ductus eccrinus (Akrosyringium), die in der Pathologie durch ein ekkrines Hamartom und eine Cornoidlamelle gekennzeichnet ist.

Männliches und weibliches Geschlecht sind zu gleichen Teilen betroffen.

V.a. untere Extremität, Handflächen und Fußsohlen sind befallen. Selten am Rumpf lokalisiert.

In den Blaschko-Linien angeordnete, asymptomatische, gelbliche oder gelb-braune, hyperkeratotische Papeln und Plaques. Häufig eingestreut sind fest haftende "Komedonen-artige" Keratosen.

Bei Übersichtsvergrößerung zeigen sich deutliche epidermale Invaginationen mit prominenter Hyperkeratose, Akanthose und Parakeratose. Stellenweise ampullenartige Erweiterung der Akrosyringien mit fokaler Parakeratose. Der glanduläre Anteil des ekkrinen Apparates ist nicht betroffen.

Falls erforderlich Exzision. Ansonsten konservativ pflegend. 

Der 29 jährige Patienten bemerkte seit 8 Jahren juckende Hautläsionen am rechten lateralen Knöchel. Bei der pathologischen Untersuchung wurden mehrere kleine epidermale Einstülpungen mit darüber liegender parakeratotischer cornoider Lamellierung, Verlust der Körnerschicht und wenige dyskeratotische Zellen an der Basis der epidermalen Einstülpung festgestellt. Nach der klinisch-pathologischen Korrelation wurde die Diagnose eines porokeratotischen ekkrinen ostialen und dermalen Ductusnävus (PEODDN) gestellt (s. Abb.).

1. Chowdhary B et al. (2019) Porokeratotic Eccrine Ostial and Dermal Duct Nevus and Porokeratotic Eccrine and Hair Follicle Nevus: Is Nomenclature "Porokeratotic Adnexal Ostial Nevus" More Appropriate? Indian Dermatol Online J 10:478-480.
2. Levinsohn JL et al.(2014) A Somatic p.G45E GJB2 Mutation  Causing Porokeratotic Eccrine Ostial and Dermal Duct Nevus. JAMA Dermatol 151:638-641.
3. Marsden RA et al. (1979) Comedo naevus of the palm - a sweat duct naevus? Br J Dermatol 101: 717-722
4. Murphy LA et al. (2004) Porokeratotic eccrine and ostial dermal duct naevus. Clin Exp Dermatol 29: 333-334
5. Naraghi MM et al. (2013) Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. Case Rep Dermatol Med:953840.
6. Vasudevan B et al.(2015)  A unique association of unilateral idiopathic calcinosis cutis with ipsilateral porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. Pediatr Dermatol 32:e8-12.