Papillomatosis cutis carcinoides D48.5

Gottron, 1932

Niedrig-malignes, langsam exophytisch wachsendes, hochdifferenziertes, verhornendes spinozelluläres Karzinom mit nur sehr geringer Metastasierungstendenz. Dieses Krankheitsbild wird zusammen mit anderen niedrig malignen verrukösen Karzinomen (Buschke-Löwenstein-Tumor, floride orale Papillomatose und dem Carcinoma cuniculatum) unter dem Begriff " Karzinom verruköses" zusammengefast. Somit verliert der Begriff "Papillomatosis cutis karzinoides" zunehemend an Bedeutung.

Variante des verrukösen Karzinoms.

Vor allem im höheren Lebensalter und nur bei Patienten mit Lymphostase und venösen Abflussstörungen auftretend.

Vor allem an den Unterschenkeln, einseitig oder beidseitig, lokalisiert.

Langjährige chronische Dermatitis, z.B. Lichen planus oder chronische venöse Insuffizienz mit konsekutivem Ulcus cruris venosum oder chronisches Lymphödem. Große, blumenkohlartige, von schmierigem Sekret bedeckte Wucherungen; ggf. inselförmige Hyperkeratosen bzw. leicht blutende Granulationen.

Exophytisch und endophytisch wachsender epithelialer Tumor mit ausgeprägter Akanthose und Papillomatose. Überlagert wird die Oberfläche von ortho- und parakeratotischem Hornmaterial. Im Tumorparenchym selbst gangartige oder zystische, mit Horn gefüllte Strukturen, teils auch gefüllt mit Zelldebritus. Das Epithel im oberen Anteil des Tumors besteht aus gut differenzierten Keratinozyten mit erhaltener Schichtung und nur wenigen Mitosen. An der Tumorbasis zeigen sich plumpe Epithelstränge aus zunehmend polymorpher werdenden Keratinozyten. Auch Dyskeratosen und Mitosen sind vorhanden. Verdrängung des ortständigen Bindegewebe als Zeichen der Invasivität ist vorhanden. Vereinzelt zeigen sich auch solitäre Epithelinseln inmitten des ortständigen Bindegewebes. Weiterhin ist moderates periläsionales lymphozytäres Infiltrat vorhanden.

spinozelluläres Karzinom; Pyodermia vegetans.

Exzision im Gesunden mit einem seitlichen Sicherheitsabstand von 1 cm. Zur Tiefe ist sichere Tumorfreiheit durch histologische Schnittrandkontrollen erforderlich. Terrainsanierung (z.B. bei chronischer venöser Insuffizienz) und konsekutive Defektdeckung mit Spalthaut oder Nahlappenplastik ist erforderlich. Da in seltenen Fällen (bei langer Bestanddauer) mit einer Metastasierung zu rechnen ist, empfiehlt sich eine Sentinel-Lymphknotenbiopsie.

Kryochirurgie und Laser-Therapie sind als Primärtherapie nicht indiziert.

Über Jahre chronischer Verlauf. Nach chirurgischer Sanierung günstige Prognose. 

1. Ackerman LV (1948) Verrucous carcinoma of oral cavity. Surgery 23: 670-678
2. Bues M et al. (1983) Pseudocancer of the skin following lower leg amputation. Rare case of Gottron's papillomatosis cutis carcinoides. Zentralbl Chir 108:895-899
3. Gottron HA (1932) Papillomatosis cutis beider Unterschenkel. Dermatol Z 63: 409-410
4. Gottron HA (1932) Ausgedehnte ziemlich symmetrisch angeordnete Papillomatosis cutis. Zentralbl Haut Geschlechtskr 40: 445
5. Houston GD (2004) Oral pathology: case history--verrucous carcinoma. J Okla Dent Assoc 94: 24-25
6. Jungmann J et al. (2012) Giant verrucous carcinoma of the lower extremity in women with dementia. BMJ Case Rep doi: 10.1136/bcr-2012-006357
7. Pleat J et al. (2001) Cutaneous verrucous carcinoma. Br J Plast Surg 54: 554-555
8. Schon MP et al. (2000) Presternal verrucous carcinoma. Hautarzt 51: 766-769
9. Schwartz RA (1995) Verrucous carcinoma of the skin and mucosa. J Am Acad Dermatol 32: 1-21