Nekrolytisches akrales Erythem L99.8

el Darouti und Abu el Ela 1996. Die erstamlige Beschreibung des krankheitsbildes erfolgte in Ägypten. Spätere Fälle betreffen den Nahen Osten, die USA und Indien.

Zu den nekrolytischen Erythemen (Erythema necrolyticum migrans, Acrodermatitis enteropathica) zugehöriges Krankheitsbild (eine Überlappung ergibt sich mit der Acrodermatitis enteropathica durch den häufig nachweisbaren Zinkmangel) das überwiegend mit einer Hepatitis-C-Infektion assoziiert ist (Dabas G et al. 2018).

Die bisher publizierten Fälle beziehen sich ganz überwiegend auf Patienten aus Asien und Afrika.

Die Hautveränderungen treten in der Regel bei Patienten auf, die mit dem Hepatitis-C-Virus (HCV) infiziert sind. Es wurden auch Fälle von NAE bei Patienten ohne HCV-Infektion gemeldet. Hepatische Funktionsstörungen, die zu Stoffwechselveränderungen wie Hypoalbuminämie, Hypoaminoazidämie, Hyperglukagonämie und vorübergehendem Zinkmangel führen, scheinen ätiogenetisch bedeutungsvoll zu sein.

Meist bei Pat. in der 3. bis 5. Lebensdekade

Ausschließlich akral an Handrücken und Fußrücken; Handflächen und Fußsohlen bleiben ausgespart.

Brennende oder juckende, langsam sich ausbreitende, satt-rote Plaques mit festhaftender, groblamellärer, brauner oder braun-schwarzer Schuppung, z. T. auch Blasenbildung mit späterer Nekrosebildung (Geria AN et al. 2009).

HCV-Serologie, Zink-Serumspiegel

Psoriasiformer Aspekt mit kräftiger dermaler neutrophiler Inflammation, Parakeratose, Hyperkeratose, Infiltration der Epidermis durch neutrophile Granulozyten.

Behandlung einer vorliegenden Hepatitis-C.

Eine orale Zinktherapie ist die wirksamste Behandlung von NAE, die in den meisten Fällen unabhängig vom HCV-Status oder den Serumzinkspiegeln durchgeführt wird.

Lokaltherapie: Glukokortikoid-Cremes 

Unlängst publizierte Fälle ohne assoziierte Hepatitis-C-Infektion lassen auch andere ätiologische Zusammenhänge als möglich erscheinen (Srisuwanwattana P et al. 2017). Einige Autoren bezweifeln die Entität des Krankheitsbildes und  vermuten eine klinische Variante des Erythema necrolyticum migrans (necrolytic migratory erythema) (Nofal AA et al. 2005).

1. Dabas G et al. (2018) Necrolytic acral erythema leading to diagnosis of chronic hepatitis C. Digestive and liver disease : official journal of the Italian Society of Gastroenterology and the Italian Association for the Study of the Liver 50: 854.
   Geria AN et al. (2009) Necrolytic acral erythema: a review of the literature. Cutis 83: 309–314.

2. Inamadar AC et al. (2020) Necrolytic Acral Erythema: Current Insights. Clin Cosmet Investig Dermatol 13:275-281.

3. Nofal AA et al. (2005)  Necrolytic Acral Erythema: A Variant of Necrolytic Migratory Erythema or a Distinct Entity? Int J Dermatol 44: 916-921
4. Srisuwanwattana P et al. (2017) Necrolytic Acral Erythema in Seronegative Hepatitis C. Case reports in dermatology 9:69–73.