Lichen planus bullosus L43.10

Kaposi, 1892

Seltene Variante des Lichen planus mit blasiger Umwandlung von Lichen planus-Knötchen (Liakopoulou A et al. 2017)

Autoimmunologische Erkrnakung; Ätiologie meist unbekannt. 

In jedem Lebensalter auftretend. Auch bei Kindern. Der orale Lichen planus tritt bei etwa 2-3% der Betroffenen als blasige Variante auf.    

Extremitäten, auch Mundschleimhaut.

Bild des typischen Lichen planus mit subepidermaler Blasenbildung in den bereits durch die Josephschen Räume präformierten subepithelialen Spalten. Diese Form ist zu unterscheiden von dem Lichen planus pemphigoides, der als koinzidielle Erkrankungsentität von Lichen planus und bullösem Pemphigoid angesehen wird.

Kein Nachweis von BP180-AK; kein Nachweis von BP 230-AK. Nachweis von bandförmig angelagertem Fibrinogen.

Lichen planus pemphigoides: Koinzidenz von Lichen planus und bullösem Pemphigoid (bP). Nachweis von bP-AK in nicht-läsionaler Haut.

Bullöses Pemphigoid: Urtikarielle Papeln, subepitheliale Blasen; kein Nachweis typsicher  Lichen planus Effloreszenzen. Nachweis von bP-AK.

Dermatitis herpetiformis:  Disseminierte, stark juckende/brennende oder stechend-schmerzende, 0,1-0,2 cm große, gruppierte, gerötete Papeln, auch Bläschen, die schnell erodieren. Dieses bunte Effloreszenzenpottpurri ist v.a. Bereich der Ellenbogen und am Gesäß nachweisbar. 

Je nach Ausdehnung der Blasenbildung.

Bei geringer Blasenbildung potente Glukokortikoid-Salben (z.B. Dermoxin, Ecural), ansonsten blande pflegende Lokaltherapie (z.B. mit Ungt. emulsif. aquos. oder Asche® Basis Creme).

Entsprechend dem Lichen planus. Über Therapieerfolge unter Kombination von Glukokortikoiden mit Dapson (z.B. Dapson-Fatol) wird berichtet.

Eine Assoziation mit einer chronischen Hepatitis B scheint überdurchschnittlich häufig nachweisbar zu sein.

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