Hand-Schüller-Christian-KrankheitD96.5

Hand 1893; Schüller 1915; Christian 1920

Zu den Langerhanszell-Histiozytosen gehörende Erkrankung mit granulomatösen Wucherungen an Skelett, Schädel, Orbita (Exophthalmus) und Hypophysenbereich (Diabetes insipidus).

Hautveränderungen in 30% der Fälle. Polymorphes, an ein seborrhoisches Ekzem erinnerndes Bild. Trockene, blass-bräunliche Haut, Petechien, disseminierte bis tuberöse, mit Schuppen oder Krusten bedeckte Infiltrate, disseminierte Xanthome, ein- oder beidseitiger Exophthalmus, Diabetes insipidus. Im Röntgenbild des Schädels zeigen sich multiple, knöcherne Schädeldefekte.

Symptomatische Therapie der Hauterscheinungen nach Klinik. Entzündliche Stellen mit Glukokortikoiden wie 0,1% Triamcinolonacetonid-Creme (Triamgalen, R259). Bei Superinfektion antiseptische Externa wie Polihexanid (Serasept, Prontoderm) oder 10% Polyvidon-Jod-Lösung R203 . Bei hyperkeratotischen Hautveränderungen Versuch mit keratolytischen Salben wie 3% Salicylsäure-Salbe (z.B. Salicylvaseline Lichtenstein, R228 ) oder -Öl. Bakterielle und mykotische Sekundärinfektionen, insbesondere bei Befall intertriginöser Räume, sind zu überwachen.

Für das frühe Kindesalter wird von relativ guten Erfahrungen beim Einsatz einer Glukokortikoid- Zytostatika-Kombination berichtet. Prednisolon (Decortin H) 2 mg/kg KG/Tag kombiniert mit Zytostatikum (z.B. Vincristin, s.a. Zytostatika). Bei Erwachsenen anfänglich eher Monotherapie mit hoch dosierten Glukokortikoiden, z.B. Prednison 2 mg/kg KG/Tag. Ggf. zytostatische Mono- oder Kombinationstherapie mit Wirkstoffen wie Vinblastin, Methotrexat, 6-Mercaptopurin oder Cyclophosphamid. Bei ausbleibender Besserung können Glukokortikoide in Kombination mit Vinblastin oder ggf. Knochenmarktransplantation eingesetzt werden. Die lebensverlängernde Wirkung einer zytostatischen Behandlung ist nicht gesichert, gutes Ansprechen auf Glukokortikoidtherapie, ebenso Ansprechen auf eine kurz dauernde und niedrig dosierte Radiatio. Adiuretin kann bei Vorliegen eines Diabetes insipidus angewendet werden.

1. Becelli R et al. (2002) A rare condition of Hand-Schuller-Christian disease. J Craniofac Surg 13: 759-761
2. Chatelain R et al. (1994) Langerhans-Zell-Histiozytose (Hand-Schüller-Christian-Krankheit). Fortschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie 1994: 372-375
3. Christian H (1919) Defects in membranous bones, exophthalmos, and diabetes insipidus; an unusual syndrome of dyspituitarism. In: Contributions to medical and biological research, dedicated to Sir William Osler. New York, P. B. Hoeber 1: 390-401
4. Christian H (1920) Defects in membranous bones, exophthalmos, and diabetes insipidus; an unusual syndrome of dyspituitarism. Medical Clinics of North America (Philadelphia) 3: 849-871
5. Hand A (1893) Polyuria and tuberculosis. Proceedings of the Pathological Society of Philadelphia 16: 282-284 Archives of Pediatrics (New York) 10: 673-675
6. Rowland RS (1928) Xanthomatosis and the reticuloendothelial system. Correlation of an unidentified group of cases described as defects in mambraneous bones, exophthalmos and diabetes insipidus (Christian's syndrome). Archives of Internal Medicine (Chicago) 42: 611-674
7. Schüller A (1915) Über eigenartige Schädeldefekte im Jugendalter (Landkartenschädel). Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen 23: 12-18
8. Schüller A (1926) Dysostosis hypophysaria. British Journal of Radiology (London) 31: 156-158
9. Smith T (1865) Skull-cap showing congenital deficiency of bone. Transactions of the Pathological Society of London 16: 224-225
10. Schultze A (1999) Oral manifestations of Langerhans' cell histiocytosis. Therapeutic strategies involving oral and maxillofacial surgery. Mund Kiefer Gesichtschir 3: 158-164
11. Sundar KM et al. (2003) Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: emerging concepts in pathobiology, radiology, and clinical evolution of disease. Chest 123: 1673-1683
12. Vassallo R et al. (2002) Clinical outcomes of pulmonary Langerhans'-cell histiocytosis in adults. N Engl J Med 346: 484-490