Histiozytom malignes fibröses C49.-

Malignes Weichteilsarkom mit Zellen, die Merkmale von Histiozyten und Fibroblasten vereinen. Vorkommen in der Haut ist eher selten; häufig Ausgang vom fibrösen Bindegewebe der Faszien und der Muskulatur sowie vom Knochengewebe.

Histologisch werden nach Enzinger und Weiss folgende Formen unterschieden:

• Pleomorpher Typ (73% der Fälle)
• Myxoider Typ (19,5%)
• Riesenzelltyp (3%)
• Xanthogranulomatös-angiomatoider Typ (2,5%)
• Inflammatorischer Typ (2%).

Auftreten v.a. 50.-70. LJ. Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.

Wenig charakteristisches klinisches Bild. Ausbildung eines grauweißen oder gelb- bis rotbraunen, derben, meist breit der Unterlage aufsitzenden, häufig breit ulzerierten Knotens in Kutis und Subkutis. Alle Tumortypen können neben der Subkutis auch die Muskulatur und das Periost infiltrieren.

• Zu unterscheiden sind storiform pleomorpher, myxoider, großzelliger und inflammatorischer Typ. Je nach Typus findet man unterschiedlich konfigurierte Zellen mit vesikulären, hyperchromatischen Kernen sowie pleomorphen Histiozyten mit prominenten Nukleoli und vakuolisiertem Zytoplasma. Zahlreiche atypische Mitosen. Zudem sind bizarre ein- oder mehrkernige Riesenzellen häufig nachweisbar.
• Immunhistologisch kommt die Vielfalt der beteiligten Zelltypen zur Darstellung. Vimentin ist positiv. Darstellung von Histiozyten (MAC387 neg., CD68 neg., alpha-Antichymotrypsin neg./pos.) sowie von lysosomalen Histiozyten, Myofibroblasten (alpha-SAM pos., Muskelaktin (HHF35) pos.) und dendritischen Zellen (FXIII positiv).

Eher ungünstig. Die Lokalrezidivrate wird mit 19-31% angegeben. Die Metastasierung erfolgt sowohl lymphogen wie hämatogen. Metastasierungsrate: bis zu 30%. Fernmetastasierung je nach Form unterschiedlich. Durchschnittliche 5-Jahresüberlebensquote liegt beim storiform-pleomorphen Typ bei 75%. Sie ist bei dem inflammatorischen Typ deutlich schlechter.

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