Solitärer fibröser Tumor D21.9

Klemperer und Rabin 1931

Seltener (bis heute lassen sich ca. 900 Fälle in der Literatur nachweisen) primär extrakutan (Pleura, Lunge) lokalisierte, bis 10 cm große, bindegewebige Geschwulst mit lokal aggressivem Wachstum sowie Rezidivneigung. Metastasierung (10% der Fälle) möglich. Die Neubildung wurde früher häufig mit einem Hämangioperizytom verwechselt.

In größeren Serien fanden sich Männer und Frauen gleichhäufig  verteilt ( Li XL et al. 2017). Mittleres Alter bei Entdeckung der Geschwulst: 54 Jahre

Pleura, Lunge, Zentralnervensystem, Niere, Prostata, weibliche Genitalien; seltener in Haut und Subkutis von Kopf und Nacken (wird dann als extrapleuraler fibröser solitärer Tumor bezeichnet).

Ultraschall

Computertomographie (CT)

Magnetische Resonanztomographie (MRI)

Positronen-Emissions-Tomographie (PET)

Histologisch imponiert ein „patternless“  Muster mit STAT6-,  CD34-, CD99- und bcl-2-positiven spindeligen Zellelementen. Es besteht eine deutliche Ähnlichkeiten mit dem Dermatofibrosarcoma protuberans. Häufig hirschgeweihartig verzweigte Gefäße.

Die Immunphänotypisierung liefert die entscheidenen Kriterien für die Diagnosesicherung. Der SFT ist CD34 und Vimentin positiv bei negativem Ausfall mit Antikörpern gegen die verschiedenen Cytokeratine.

Inzwischen ist eine krankheitsdefinierende NAB2-STAT6-Genfusion, die aus einer intrachromosomalen Inversion mit Beteiligung von 12q13.3 resultiert nachgewiesen. Der abgeleitete immunhistochemische Nachweis der nukleären STAT6-Expression hat einen hohen diagnostischen Wert bei der Unterscheidung von SFTs von anderen bindegewebigen Geschwülsten (Vogels RJ et al. 2014; Wilk M et al. 2018). 

Als kurative Therapie gilt die chirurgische Resektion. Im dermatologischen Bereich sollte um lokale Rezidive sicher zu  vermeiden, ein histologisch kontrolliertes dreidimensionales Exzisionsverfahren gewählt werden
Bei inkompletter Entfernung ist eine Strahlentherapie empfehlenswert. Eine Chemotherapie ist eine weitere Behandlungsmöglichkeit. 

Bestimmte Medikamente richten sich gegen den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor (VEGF) und andere Tyrosinkinase-Signalwege. Diese Signalwege unterbrechen die Blutzufuhr zum Tumor und werden neuerdings auch zur Behandlung fortgeschrittener solitärer fibröser Tumoren eingesetzt, um deren Fortschreiten zu verlangsamen. Beispiele für diese Medikamente sind Bevacizumab (Avastin), Sunitinib (Sutent), Pazopanib (Votrient) und Sorafenib (Nexavar).

Auch bei benignen SFT werden nach vollständiger chirurgischer Resektion des Primarius noch nach Zeiträumen von mehreren Jahren Rezidive beobachtet. Daher sind lebenslange Nachkontrollen mittels CT oder MRT zu empfehlen.

1. Ding ZY et al. (2017) Expression and significance of STAT6 in solitary fibrous tumor. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi 46:235-239. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28376588

2. Huang SC et al. (2019) Solitary fibrous tumor: An evolving and unifying entity with unsettled issues. Histol Histopathol 34:313-334. 

3. Ikeda M1 et al. (2017) Solitary Fibrous Tumor of the Kidney.  Hinyokika Kiyo 63:471-474. 
4. Jia Q et al. (2018) Surgical management of spinal solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma: a case series of 20 patients. Eur Spine J 27:891-901. 
5. Li XL et al. (2017) Solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma of central nervous system: a clinicopathologic analysis of 71 cases. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi 46:465-470. 
6. Reyhan A (2018) Solitary Fibrous Tumor of the Vagina with Potentially Malignant Features: A Case  Report and Review of the Literature. Turk Patoloji Derg 34:186-189. 
7. Vogels RJ et al. (2014) Solitary fibrous tumor - clinicopathologic, immunohistochemical and molecular analysis of 28 cases. Diagn Pathol 9:224. 
8. Wilk M et al. (2018) Mesenchymale und neuronaleTumoren. In: Plewig G et al. (Hrsg) Braun-Falco`s Dermatologie,  Venerologie und Allergologie. Springer Verlag SS 1887-1919