Gianotti-Crosti-SyndromL44.4

Gianotti, 1967; Crosti, 1955

Reaktives, schubweise auftretendes, symmetrisches, papulöses, selbstlimitiertes Exanthem bei Kleinkindern, das primär in Assoziation mit einer HBV-Infektion beschrieben wurde, aber auch im Zusammenhang mit zahlreichen anderen viralen Erkrankungen (z.B. EBV-Infektion, Coxsackie-Virus-Infektion) beobachtet werden kann.

Weltweit verbreitet.

Die Pathogenese ist weithin ungeklärt.

Diskutiert werden selbstlimitierte Id-Reaktionen auf virale und bakterielle (mykotische?) Antigene.

In größeren Studien wurde bei etwa 50% der Patienten der Zusammenhang mit einer Virusinfektion nachgewiesen (meist EBV oder Hepatitis C/ B; seltener Coxsackie Viren, Zytomegalieviren, Adenoviren, Enteroviren, RSV, Parainfluenza Virus, Parvovirus B19, HHV-6, HHV-7, HIV, COVID-19).

Nicht ganz selten ist das Auftreten des Gianotti-Crosti-Syndrom im Rahmen einer Infektion mit Mollusca contagiosa (Bürgler C et al. 2021).

In den Industriestaaten ist das Gianotti-Crosti-Syndrom am häufigsten mit EBV assoziiert (Leung AKC et al. 2019).

In Einzelfällen wurde das Auftreten mit Infektionen durch β-hämolysierende Streptokokken, Trichophyton-Infektionen, Mycobacterium tuberculosis oder mit Impfungen gegen Poliomyelitis, Diphtherie, Influenza oder Pertussis in Verbindung gebracht.

Gehäuft sind Kinder mit atopischer Diathese betroffen. 

Bei Kindern zwischen 6 Monaten und 14 Jahren auftretend. Das Durchschnittsalter der Erstmanifestation beträgt etwa 2 Jahre.

Bevorzugt Gesicht, hier insbes. Wangen, Extremitäten (Streckseiten), Gesäß (symmetrisch).

Nach kurzer Prodromalphase mit leichtem Krankheitsgefühl, subfebrilen Temperaturen, Pharyngitis, gastrointestinalen Symptomen (Übelkeit und Diarrhoe) imponieren schubweise auftretende, disseminierte, rote oder braune, glatte oder schuppende,  0,1- 0,5 cm große, deutlich erhabene  Papeln und Bläschen, die stellenweise auch zu größeren Plaques (eher untypisch) konfluieren können. 

Das Exanthem juckt typischerweise nicht.

Häufig lässt sich ein Köbner-Phänomen (Isomorphie) nachweisen (lineare Anordnung an extern irritierten Arealen, z.B. in Kratzspuren).

Generalisierte Lymphadenopathie (zervikal, axillär, inguinal) und/oder Hepatomegalie (anikterische Hepatitis) sind möglich.

In 50-80% der Fälle: Lymphozytose, aber auch Lymphopenie, Eosinophilie, erhöhte BSG.

Seltener: Serumtransaminasenerhöhung, positive Hepatitis-B- oder EBV-Serologie, erhöhtes IgE; Nachweis von Typ I Sensibilisierungen.

Infektiöse Exantheme anderer Genese, insbes. infektiöse Mononukleose. Weiterhin: Lichen planus, Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, Pityriasis rosea, Skabies und Abt-Letterer-Siwe-Krankheit, Mykide. 

Symptomatisch.

Symptomatisch mit Lotio alba, 2% Polidocanol-Zinkschüttelmixtur R200 oder 3%-Polidocanol-Salbe (z.B. Recessan). Auf Glukokortikoide kann i.A. verzichtet werden.

Bei Juckreiz orale Antihistaminika wie Doxylaminosuccinat (für Säuglinge ab 6 Monaten, z.B. Mereprine Sirup 1–2mal 1 Teelöffel/Tag).

Günstiger Verlauf. Exanthem und Lymphadenopathie klingen nach 3-8 Wochen spontan ab. Eine evtl. bestehende Hepatitis nimmt im Allgemeinen einen milden Verlauf. Nur selten Übergang in eine chronisch aggressive Hepatitis. Selten sind postinflammatorische Hyper- oder Hypopigmentierungen. Chronische oder letale Verläufe sind beschrieben, sind jedoch absolute Raritäten.

Juckreizstillend wirken z.B. Dulcamaris -Präparate, Lavendelbäder wirken beruhigend, cave Kleinkinder: s. unter  Lavandulae flos und Lavandulae aetheroleum.

Birkenrinde: Betulin - haltige Externa,  Johanniskraut: Hypericum perforatum - haltige Externa, Ballonrebe: Cardiospermum-halicacabum - haltige Externa, ebenso Süßholzwurzel Liquiritiae radix-haltige Externa können eingesetzt werden.

Palmitoylethanolamin (PEA) - ein topischer Cannabinoid-Agonist kann im weitesten Sinne zu Phytotherapie gewertet werden und extern - z B. als Physiogel A.I. eingesetzt werden.

1. Berger EM et al. (2012) Experience with molluscum contagiosum and associated inflammatory reactions in a
2. pediatric dermatology practice: the bump that rashes. Arch Dermatol 148):1257-1264. 
3. Brandt O et al. (2006) Gianotti-Crosti syndrome. J Am Acad Dermatol 54: 136-145
4. Bürgler C et al. (2021) Gianotti-Crosti Syndrom-ähnliche Reaktion bei Molluscum contagiosum -Klinische Charakteristika und Therapieansprechen. J Dtsch Dermatol Ges 19:1746-1752.
5. Crosti A, Gianotti F (1967) Infantile papular acrodermatitis and lymphoreticulotropic viroses. Minerva Dermatol 42: 264-278
6. Gianotti F (1955) Rilievi di una particolare casistica tossinfettiva caratterizzata de eruzione eritemato-infiltrativa desquamati va a focolai lenticolari, a sede elettiva acroesposta. G Ital Dermatol 96: 678-697

7. Leung AKC et al. (2019) Gianotti-Crosti syndrome (papular acrodermatitis of childhood) in the era of a viral recrudescence and vaccine opposition. World J Pediatr 15: 521-527

8. Magyarlaki I et al. (1991) Papular acrodermatitis of childhood (Gianotti-Crosti disease). Pedr Dermatol 8: 224-227
9. Smith KJ, Skelton H (2000) Histopathologic features seen in Gianotti-Crosti syndrome secondary to Epstein-Barr virus. J Am Acad Dermatol 43: 1076-1079
10. Haug S et al. (2002) Gianotti-Crosti syndrome following immunization Hautarzt 53: 683-685
11. Ricci G et al. (2003) Gianotti-Crosti syndrome and allergic background. Acta Derm Venereol 83: 202-205
12. Schopf, R. Gianotti-Crosti-Syndrom bei Epstein-Barr-Virus-Infektion. Hautarzt 46, 714–716 (1995)
13. Stefanato CM et al. (2000) Gianotti-Crosti syndrome presenting as lichenoid dermatitis. Am J Dermatopathol 22: 162-165
14. Terasaki K et al. (2003) Gianotti-Crosti syndrome associated with endogenous reactivation of Epstein-Barr virus. Dermatology 207: 68-71
15. Velangi SS, Tidman MJ (1998) Gianotti-Crosti syndrome after measles, mumps and rubella vaccination. Br J Dermatol 139: 1122-1123
16. https://www.bfarm.de/SharedDocs/Downloads/DE/Arzneimittel/Pharmakovigilanz/Gremien/Verschreibungspflicht/78Sitzung/anlage4.pdf?__blob=publicationFile&v=2