Synonym(e)
Erythrodermia congenitalis progressiva symmetrica; Erythro- et Keratodermia figurata variabilis; Erythrokeratoderma congenitum progressivum symmetricum; Erythrokeratodermia verrucosa progressiva; Gottron-Syndrom II; Keratodermia symmetrica progressiva; Progressive symmetric erythrokeratoderma; PSEK
Definition
Autosomal-dominant vererbte Verhornungsanomalie mit inkompletter Penetranz und variabler Expressivität. Vielfach wird die Identität mit der Erythrokeratodermia figurata variabilis diskutiert (Auftreten beider Krankheitsbilder in einer Familie).
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Ätiopathogenese
Mutation im LORICRIN-Gen auf Chromosom 1q21 wurdenfür dieses Krankheitsbild diskutiert. Es fehlen jedoch Bestätigungen für diese Mutation.
Klinisches Bild
Flächenhafte, scharf begrenzte, teils gerötete, teils pigmentierte, nicht follikulär gebundene Keratosen. Isomorpher Reizeffekt.
Differentialdiagnose
Erythrokeratodermia figurata variabilis; Pityriasis rubra pilaris; Netherton-Syndrom sowie das gesamte Spektrum der nicht-blasenbildenden kongenitalen Ichthyosen.
Therapie
Milde keratolytische Salben wie 3% Salicylvaseline (z.B. Salicylvaseline Lichtenstein, R228 ) sowie Salzbäder (z.B. 1% Kochsalz oder mit Salz aus dem toten Meer) oder Teerbäder (z.B. Ichtho Bad). Versuch mit 2% Ichthyol Creme (z.B. Ichthoderm). Ggf. Versuch mit Retinoiden, extern (z.B. Tazarotene) oder intern (z.B. Neotigason).
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
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Verweisende Artikel (9)
Erythro- et Keratodermia figurata variabilis; Erythrokeratoderma congenitum progressivum symmetricum; Erythrokeratodermia figurata variabilis; Erythrokeratodermia progressiva partim symmetrica; Erythrokeratodermia verrucosa progressiva; Gottron-Syndrom II; Keratodermia symmetrica progressiva; Olmsted-Syndrom mit Mutation in TRPV3 (MBTPS2); Salicylsäure-Salbe 1/2/3/5/10 oder 20% (NRF 11.43.);Weiterführende Artikel (8)
Acitretin; Erythrokeratodermia figurata variabilis; LOR-Gen; Netherton-Syndrom; Pityriasis rubra pilaris (adulter Typ); Retinoide; Salicylsäure-Salbe 1/2/3/5/10 oder 20% (NRF 11.43.); Tazarotene;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles
