Porokarzinom C44.L

Seltener, maligner, vom intraepidermalen Teil des ekkrinen Schweißdrüsenausführungsganges ausgehender, infiltrierend wachsender Schweißdrüsentumor. Charakteristisch ist das retrograde Einwachsen in die Epidermis.

Inzidenz: 0,01-0,005%. m:w=1:1 (Salih AM et al. 2017)

Das Durchschnittsalter lag bei einer metaanalytischen Recherche bei 67,6 Jahren. Die durchschnittliche Dauer der Erkrankung betrug 5,57 Jahre und reichte von <1 Jahr bis zu 60 Jahren. 

Am häufigsten sind Kopf und Hals betroffen (39,9 %), gefolgt von den unteren Extremitäten (33,9 %).  Seltener ist der Befall des Genitalbereichs .

Mäßig schnell wachsender, plattenartiger oder knotiger epithelialer Tumor mit oder ohne Ulzeration. Hinsichtlich Aussehen, Größe und Lokalisation sind die Tumoren sehr variabel. Häufig entstehen Porokarzinome auf dem Boden eines jahrelang existierenden Poroms. Klinisches Malignitätskriterium ist ein plötzliches rasches Wachstum eines vorbestehenden Tumors (s.a. Abbildung). Porokarzinome können sich auch komplikativ in einem Naevus sebaceus entwickeln. Seltener werden ekzmatoide Veränderungen beschrieben. 

In 31 % der Fälle sind bei der klinischen Erstvorstellung bereits Metastasen vorhanden. Das häufigste Organ, in das das Porokarzinom metastasiert, ist der regionäre Lymphknoten (57,7 %). Eine Aussaat epidermotroper Metastasen ist möglich. Selten entstehen viszerale Metastasen (Salih AM et al. 2017). 

Häufig auf dem Boden eines Poroms entstehendes, asymmetrisches Karzinom, das die tieferen Anteile der Dermis (und der Subkutis) breitbasig infiltriert. Charakteristisch sind Tumorformationen mit netzartig verzweigten, bandförmigen Strukturen, die breitflächig mit dem Oberflächenepithel kontaktieren. Wie beim Porom ist die Ausbildung duktaler wie auch hellzelliger Strukturen möglich. Es zeigen sich Zellformationen aus kleinen basaloiden Zellen mit chromatinreichen Kernen. Reichlich Mitosen. Nachweis von Massennekrosen (s. hierzu auch unter Porom).

Die intraepitheliale Form des Porokarzinoms wird als malignes Hidroacanthoma simplex bezeichnet. Sie kennzeichnet sich durch poroide Epithelverbände mit dicht gelagerten Tumorzellen, zahlreichen Mitosen und einer deutlich erhöhten Prolferationsrate. 

Mäßig schnelles Wachstum. Bei Vorliegen von Lymphknotenmetastasen liegt die Letalität über 65%.

1. D´Agostino GM et al. (2024) Porcarcinoma of the foot.  JDDG 22: 1550-1552

2. Gartmann H (1985) Ekkrines Porokarzinom. Z Hautkr 60: 555-562
3. Grayson W et al. (2003) Eccrine porocarcinoma of the penis. J Urol 169: 611-612
4. Gu LH et al. (2003) Aberrant expression of p16 and RB protein in eccrine porocarcinoma. J Cutan Pathol 29: 473-479
5. Helmer A et al. (2006) Ekkrines Porokarzinom neben multiplen anderen epithelialen Hauttumoren. Hautarzt 57: 1120-1121
6. Horn T et al. (1985) Malignes ekkrines Porom. Z Hautkr 60: 992-999
7. Johr R et al. (2003) Eccrine porocarcinoma arising in a seborrheic keratosis evaluated with dermoscopy and treated with Mohs' technique. Int J Dermatol 42: 653-657
8. Miyamoto K et al. (2022) Diagnosis and Management of Porocarcinoma. Cancers (Basel) 14:5232. 
9. Murphy LA; Barlow RJ (2003) Eccrine porocarcinoma treated with Moh`s micrographic surgery: a report of three cases. Br J Dermatol 149 (Suppl 64): 103
10. Pinkus H, Mehregan AH (1963) Epidermotrophic eccrine carcinoma: a case combining features of eccrine poroma and Paget's dermatosis. Arch Dermatol 88: 597-606

11. Salih AM et al. (2017) Porocarcinoma; presentation and management, a meta-analysis of 453 cases. Ann Med Surg (Lond) 20:74-79.

12. Shaw M et al. (1982) Malignant eccrine poroma: a study of twenty-seven cases. Br J Dermatol 107: 675-680
13. Snow SN et al. (1992) Eccrine porocarcinoma of the face. J Am Acad Dermatol 27: 306-311