Akute myeloische Leukämie,Haut/Schleimhautveränderungen C92.0

Die Akute Myeloische Leukämie (AML) ist eine Neoplasie der Myelopoese mit variabler Beteiligung myeloischer Zelllinien. Die unbehandelte AML führt bei 50% der Patienten 5 Monate nach den ersten Symptomen zum Tode (Southam CM et al. 1951). Erst nach Einführung von Daunorubicin und Cytarabin wurden komplette Remissionen und Langzeiterfolge erreicht (Crowther D et al. 1970).Die Prognose der AML hat sich seit den 70er Jahren stetig verbessert. Prognose der über 70- bis 75-jährigen älteren Patienten ist unverändert schlecht ist.

Haut-/Schleimhauterscheinungen bei der Akuten myeloische Leukämie lassen sich unterteilen in:

• Spezifische leukämische Hautinfiltrate (Leukaemia cutis)
• Unspezifische Hautreaktionen (Symptome durch Zytopenie)
• Immunologische Hautreaktionen
• Arzneimittel-induzierte Hautreaktionen

Ursprung ist die pathologische Proliferation klonaler myeloischer Zellen, die meist dem hochproliferativen Progenitorpool (d. h. CD34+/CD38+) oder seltener dem Stammzellpool (d. h. CD34+/CD38-) angehören. Dieser proliferierende Klon überwächst das gesunde Knochenmark und führt zur Depletion der gesunden Hämatopoese mit den daraus resultierenden klinischen Konsequenzen:

• Granulozytopenie (Infektionen, Sepsis)
• Thrombozytopenie (Blutungen)
• Anämie (Dyspnoe, Leistungsminderung).

Spezifische leukämische Hautinfiltrate (Leukaemia Cutis): Spezifische leukämische Hautinfiltrate und Gingivahyperplasie als Zeichen der extramedullären Manifestation finden sich v.a. bei der myelomonozytär/monoblastär differenzierten AML (Parsi M et al. 2021). Die Leukaemia cutis ist die kutane Erscheinungsform jeder Art von Leukämie und tritt bei 10 bis 15 % der Patienten mit AML auf. Sehr selten gehen die kutanen Infiltrate der AML einer Beteiligung des Knochenmarks oder des peripheren Blutes voraus (aleukemia cutis).

Beschrieben wurden weiterhin urtikarielle Läsionen auf, die klinisch und histomorphologisch meist  als leukozytoklastische Vaskulitis fehldiagnostiziert werden (Scott AD et al. 2015).

Facies leonina: Verdickungen der Gesichtshaut infolge spezifischer Infiltration

Unspezfische Hautreaktionen (Symptome durch Zytopenie)

• Epistatxis
• Petechien
• Ekchymosen

Immunologische Hautreaktionen

• Sweet-Syndrom (Merlant M et al. (2021)
• Eosinophile Fasziitis (Haddad H et al. 2014)

Zeichen der verminderten Immunabwehr 

Nicht selten sind kutane/muköse Zeichen der verminderten Immunabwehr nachweisbar:

• Candidainfektionen
• Pyodermien: atypische, therapieresistente auch foudroyant (Sepsis) verlaufende Pyodermien
• Ecthyma gangrenosum (Koumaki D et al. 2019)
• Pyoderma gangraenosum, auch bullöse Varianten (Lamet S et al. 2010)

Therapie-induzierte Hauterscheinungen

• Varicella-Zoster-Reaktivierungen unter zytostatischer Therapie (Vermont CL et al. 2014)
• Sonstige Zytostatika-induzierten Hautveränderungen je nach Medikament
• Eruption of lymphocyte recovery“ (ELR) ein "Immunrekonstitionsyndrom" das 1-2 Wochen nach nach aggressiver Chemotherapie auftreten kann (Hurabielle Cet al. 2018).

1. Parsi M et al. (2021) Leukemia Cutis. 2021 Jul 21. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 31082180.
2. Perl AE et al. (2019) Gilteritinib or Chemotherapy for Relapsed or Refractory FLT3-Mutated AML. N Engl J Med 381:1728–1740.
3. Scott AD et al. (2015) Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP) secondary to imatinib in a patient with chronic myeloid leukaemia. Clin Exp Dermatol 40:926-927

4. Hurabielle Cet al. (2018) Eruption of lymphocyte recovery with atypical lymphocytes mimicking a primary cutaneous T-cell lymphoma: a series of 12 patients. Hum Pathol71:100-108.

5. Southam CM et al. (1951) A study of the natural history of acute leukemia with special reference to the duration of the disease and the occurrence of remissions. Cancer January: 39-59.
6. Thein MS et al. (2013) Outcome of older patients with acute myeloid leukemia: an analysis of SEER data over 3 decades. Cancer 119:2720-2727.
7. Vermont CL et al. (2014) Varicella zoster reactivation after hematopoietic stem cell transplant in children is strongly correlated with leukemia treatment and suppression of host T-lymphocyte immunity. Transpl Infect Dis 16: 188-194.
8. Weinberg OK et al. (2009) Clinical characterization of acute myeloid leukemia with myelodysplasia-related changes as defined by the 2008 WHO classification system. Blood 113:1906-1908.