Synonym(e)
Definition
Immunglobulin A bezeichnet eine Gruppe von Plasmaproteinen des Menschen mit Antikörpereigenschaften. IgA kommt hauptsächlich in externen Körperflüssigkeiten (z.B Speichel, Tränenflüssigkeit, Nasenschleim, Milch, oder Darmsekreten) vor und übt dort eine wichtige Abwehrfunktion gegen Krankheitserreger aus. Die Bestimmung von IgA dient der Diagnostik und Verlaufskontrolle bei einem Antikörpermangel.
Einteilung
IgA kommt in 2 Subklassen vor:
- IgA1
und
- IgA2
Das Verhältnis IgA1/IgA2=9:1;
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Normalwerte für Immunglobulin A.
Alter IgA-Normbereich
4 bis 5 Jahre 30 - 190 mg/dl
6 bis 7 Jahre 38 - 220 mg/dl
8 bis 9 Jahre 46 - 250 mg/dl
10 bis 11 Jahre 52 - 270 mg/dl
Erwachsene 70 – 400 mg/dl
Allgemeine Information
Normwert: Der Referenzbereich liegt für Erwachsene zwischen 70 und 400 mg/dl. IgA bildet etwa 15 % aller Immunglobuline. 90% des IgA liegen in monomerer Form , 10% in polymerer Form vor. Serum IgA tendiert zur Komplexbildung, insbesondere mit Albumin, aber auch mit Enzymen unter Bildung von Makroenzymen.
IgA-Antikörper kommen als Serum-IgA und als sekretoriches IgA vor. Da IgA die Plazentaschranke nicht passieren kann, ist es im fetalen Blut nicht vorhanden. Nach der Geburt wird es langsam gebildet. Am Ende des 1. LJ hat das Klinkind etwa 25% des IgA des Erwachenen, mit dem 16. LJ die Werte des Erwachsenen.
IgA pathologisch erniedrigt: B- und T-Zell-Defekte, kombinierte Immundefekte, Virusinfektionen, exsudative Enteropathie, nephrotisches Syndrom, Verbrennungen, maligne monoklonale Gammopathien, lyphatische Leukämien, Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphome, Medikamente
IgA pathologisch erhöht: maligne und benigne monoklonale Gammopathien, akute Hepatitis, chronisch persistierende Hepatitis, Infektionen, rheumatische Erkrankungen, Leberzirrhose, primär biliäre Zirrhose, Infektionen.
Ablagerungen von IgA-Komplexen im Gewebe finden sich bei der Dermatitis herpetiformis Duhring, der IgA-linearen Dermatose, der IgA-Nephropathie und der Purpura Schönlein-Henoch.
Klinisches Bild
Ein selektiver Immunglobulin-A-Mangel (IGAD) ist die häufigste Form des primären Immundefekts (PID) mit einer Inzidenz von etwa 1 von 600 Personen in der westlichen Welt (Cunningham-Rundles 2001). Ein IgA-Mangel kann eine von beiden Subtypen IgA1/IgA2) betreffen:
- Immunoglobulin-A-Defizienz selektive, Typ 2 Mutation in TNFRSF13B
- Immunglobulin A Defizienz Typ 1
Da ein IgA-Mangel in seltenen Fällen auch vorübergehend auftreten kann, empfiehlt sich eine Wiederholungsmessung nach 1-2 Monaten. Der übergeordnete Begriff "common variable immunodeficiency" (CVID) bezieht sich auf eine Gruppe von Erkrankungen, die durch einen Mangel an allen Ig-Isotypen gekennzeichnet sind. Selektiver IgA-Mangel und CVID können in derselben Familie vorkommen.