Synonym(e)
erworbene Agammaglobulinämie; Immundefizienz; Immunmangelsyndrom erworbenes Immunmangelsyndrom
Definition
Familiär gehäuftes, bei jungen Mädchen und Frauen im höheren Alter einsetzendes Antikörpermangelsyndrom mit Verminderung von IgA, IgG und IgM.
Klinisches Bild
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Therapie
Gamma-Globulin Substitution (z.B. Intratect) 0,1-0,8 g/kg KG/Tag alle 3-4 Wochen, initial mit der doppelten Dosis beginnen (IgG Spiegel im Plasma sollte mindestens 2 g/l betragen), ggf. prophylaktisch Antibiotika.
Hinweis(e)
Das hier beschriebene Krankheitsbild dürfte identisch sein mit dem variablen Immunodefizienz-Syndrom.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Al-Herz W et al. (2003) Antibody response in common variable immunodeficiency. Ann Allergy Asthma Immunol 90: 244-247
- Barton JC et al. (2003) Common variable immunodeficiency and IgG subclass deficiency in central Alabama hemochromatosis probands homozygous for HFE C282Y. Blood Cells Mol Dis 31: 102-111
- Sewell WA et al. (2003) Therapeutic strategies in common variable immunodeficiency. Drugs 63: 1359-1371
- Sidwell RU et al. (2002) A case of common variable immunodeficiency presenting with furunculosis. Br J Dermatol 147: 364-367
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles