Trichoblastom D23.L

Gutartiger, biphasischer (epithelial-bindegewebig), dermal oder subkutan gelegener, solitärer aber auch multipler Tumor mit follikulärer Keimzelldifferenzierung. Sie treten als häufigste sekundäre Neoplasie im Naevus sebaceus auf.

Nach der derzeit gültigen WHO-Klassifikation werden verschiedene histologische Varianten des Trichoblastoms unterschieden:

• Großknotig
• Kleinknotig (einschließlich adamantinoid)
• Retiform (solitäres Riesentrichoepitheliom) - sehr seltene Variante 
• Kribriform (konventionelles Trichoepitheliom) - häufigste Variante
• Razemiform (nicht-konventionelles Trichepitheliom)
• Säulenartig (desmoplastisches Trichoblastom) 

 

In jedem Lebensalter auftretend. Bevorzugung der 5.-6- Lebensdekade. Bei den sporadische auftretenden Tumoren zeigt sich ein Überwiegen des weiblichen Geschlechts (2-5:1).

Am Kapillitium lokalisiert. Besonders häufig in einem Adenoma sebaceum auftretend.

Solitärer oder multipler, hautfarbener, pigmentierter, auch rötlicher, fester, 0,5-3,0 cm großer, oberflächenglatter,  klinisch ansonsten völlig uncharakteristischer Knoten. Größere Läsionen sind eher selten.

Die Diagnose ist meist ein histologischer Zufallsbefund.

Insbes. die großknotige Variante des Trichoblastoms (dieser Befund ist wahrscheinlich identisch mit dem "Giant Trichepithelioma oder auch solitäres Riesentrichoepitheliom" ) findet sich als Sekundärtumor beim Naevus sebaceus. 

Kutaner oder subkutaner, durch eine Fibrosezone abgegrenzter Knoten mit verschiedenen Wachstumsmustern: Großknotig, kleinknotig, siebartig (kribriform), hirschgeweihartig (razemös), retiform (netzartig). Epithelnester aus monomorphen, basaloiden Zellen, mit rundlichen bis ovalen Kernen. Palisadenstellung der peripher gelegenen Zellen. Verdichtetes, hyalisinisiertes oder muzinöses Stroma; vereinzelt kleine granulomatöse Infiltrate. Ausbildung primitiver Haarkeimstrukturen, auch Talgdrüsenläppchen. Größere Lobuli können in ihren Zentren zystische Hohlräume, mit amorphem Zelldebritus enthalten. Vereinzelt Mitosen. Trichoblastome können fokale Pigmentierungen aufweisen.

Trichofollikulom; Basalzellkarzinom; Trichoepitheliom.

Exzision im Gesunden.

In der Regel benigner Tumor des Keimzellen des Haarfollikels, wobei immer wieder aggressives, infiltratives Wachstum beschrieben wird, auch kann es durchaus zur malignen Entartung kommen. Eine Exzision in sano mit Schnittrandkontrolle  wird empfohlen. Selten kommt es zum lokalen Rezidiv.

Das Panfollikulom wird als Variante des Trichoblastoms aufgefasst.

1. Ackerman AB, De Viragh PA, Chongchitnant (1993) Trichoblastoma. In Ackerman AB: (eds) Neoplasms with follicular differentiation. Lea & Febiger, Philadelphia London, S. 359–422
2. Imai et al. (1982) Trichogenes Trichoblastom. Hautarzt 33: 609–611
3. Kaddu S et al. (2003) Adnextumoren mit Haarfollikeldifferenzierung. In: Kerl H et alo. (Hrsg) Histopathologie der Haut. Springer, Berlin Heidelberg New York S. 662-664
4. LeBoit PE (2003) Trichoblastoma, basal cell carcinoma, and follicular differentiation: what should we trust? Am J Dermatopathol 25: 260-263
5. Misago N et al. (2002) Sebaceoma and related neoplasms with sebaceous differentiation: a clinicopathologic study of 30 cases. Am J Dermatopathol 24: 294-304
6. Requena C et al. (2019) Multiple facial plaque variant of trichoblastoma. J Cutan Pathol 46: 285-289.
7. Walke r B et al. (2021) Invasive Trichoblastoma Treated With Mohs Micrographic Surgery. Dermatologic Surgery: 47: 1275-1276
8. Cowen EW et al. (2000) An unusually aggressive trichoblastoma. J Am Acad Dermatol. 42 :374-377.
9. Demant M et al. (2020)  Don't Judge a Tumor by Its Biopsy! Case Rep Dermatol 12: 266-274