Sick-Sinus-Syndrom (SSS) I49.5

Im Jahre 1967 beschrieb Lown als Erster Rhythmusstörungen, die nach einer Elektrokonversion von tachykarden Vorhofarrhythmien auftraten. Die Rhythmusstörungen bezogen sich auf eine gestörte Impulsbildung und Erregungsleitung des Sinusknotens sowie auf eine gestörte Vorhofaktivität.

Mary Irene Ferrer führte 1968 den Begriff „Sick- Sinus- Syndrom“ ein (Pinger 2019) und fasste die folgenden Störungen des Syndroms zusammen:

• persistierende Sinusbradykardie
• Sinusstillstand mit und ohne Vorhof- bzw. Knotenersatzsystolen
• Sinusstillstand mit passagerer Asystolie
• chronisches Vorhofflimmern mit nicht medikamentös bedingter langsamer Kammerfrequenz
• nach Elektrokonversion besteht eine Unfähigkeit des Herzens vom Vorhofflimmern in den Sinusrhythmus zu konvertieren
• nicht medikamentös bedingte sinuatriale Blockierungen

Im Jahre 1973 schlugen Kaplan und Mitarbeiter den Begriff des Tachykardie- Bradykardie- Syndroms vor, dessen Ursache überwiegend, aber nicht ausschließlich, eine Störung der Funktion des Sinusknoten umfasst (Lüderitz 1984). 

Das Sick- Sinus- Syndrom (SSS) umfasst eine Gruppe von Arrhythmien, die durch eine Störung der Sinusknotenfunktion verursacht werden (Lüderitz 1984). Bei einem Viertel der Patienten mit SSS findet sich zusätzlich eine Störung der AV- Überleitung (Kasper 2015).

Das SSS ist ein Oberbegriff, der sinuatriale Störungen der Erregungsleitung oder der Erregungsbildung zusammenfasst (Stierle 2017).

Zu ihnen zählen:

• Sinusbradykardie
• Sinusarrest
• sinuatriale Blockierungen (SA- Block)
• Bradykardie- Tachykardie- Syndrom (paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie oder Vorhofflattern bzw. Vorhofflimmern)
• chronotrope Inkompetenz des Sinusknotens (Herold 2020 / Classen 2009)

Zusätzlich wird zwischen einem extrinsisch bzw. intrinsisch (degenerativ) verursachtem SSS differenziert (Näheres s. Ätiopathogenese) (Kasper 2015)

Ein erworbener und anhaltender Defekt der AV- Knotenleitung kommt ausgesprochen selten vor. Die Inzidenz liegt bei ca. 200 auf 1 Million Menschen. Das SSS tritt bevorzugt ab der 5. - 6. Lebensdekade auf. Es findet sich bei Frauen doppelt so häufig. Die Gründe sind unklar (Brandes 2019; Kasper 2015).

Assoziierende Erkrankungen:

Bestimmte Erkrankungen beschleunigen das Auftreten eines SSS wie z. B.:

• koronare Herzkrankheit
• Diabetes mellitus
• arterielle Hypertonie
• Kardiomyopathien
• Erkrankungen der Herzklappen (Kasper 2015)

Es wird zwischen extrinsisch und intrinsisch verursachtem SSS differenziert. Die Differenzierung ist für etwaige therapeutische Maßnahmen wichtig, da die extrinsische Form häufig reversibel ist (Kasper 2015).

• Extrinsische Ursachen für eine Sinusknotendysfunktion können sein:
  • hypersensitiver Sinus caroticus
  • vasovagale Reizung
  • Medikamente wie z. B. Beta- Blocker, Calciumkanalblocker, Digoxin, Lithium, Amitriptylin, Clonidin u.a.
  • Hypothyreose
  • Schlafapnoe
  • Hypoxämie
  • Hypothermie
  • erhöhter intrakranieller Druck
  • endotracheale Absaugung (Vagusmanöver)
• intrinsische Ursachen:
  • koronare Herzkrankheit
  • akuter Myokardinfarkt
  • mit evtl. Vorhandensein von Autoantikörpern gegen den Sinusknoten:
    • Kardiomyopathien
    • Perikarditis
    • Myokarditis
  • Lyme-Borreliose
  • Senile Amyloidose (s.u. Amyloidosen)
  • Kongenitale Herzerkrankungen
  • Z. n. Strahlentherapie
  • Postoperativ
  • Vorausgegangenes Thoraxtrauma
  • Myotone Dystrophie
  • Idiopathische Degeneration des Reizleitungssystems (sog. M. Lenégre bzw. M. Lev)
  • Mutationen angeborene Störungen der Natrium- (SCN5A) und funny- (HCN4)- Ionenkanäle
  • Erbliche Formen der Sinusknotenerkrankung (selten) (Kasper 2015 / Herold 2020)

Am häufigsten finden sich beim SSS degenerative Gewebeveränderungen in Form einer Fibrosierung im Bereich des Sinusknotens und der Vorhöfe. Diese können durch ein Remodeling bei z. B. chronischer Vorhofüberdehnung, Durchblutungsstörungen etc. entstehen.

Außerdem liegen mitunter Defekte oder Mutationen der Ionenkanäle vor, die zu einer Störung der Schrittmacherfunktion führen (sog. loss- of- function) (Brandes 2019).

Das SSS kann völlig asymptomatisch verlaufen und erst durch EKG-Auffälligkeiten manifest werden. Meistens verursacht erst eine Minderperfusion der Endorgane Symptome.

Mögliche Symptome können sein:

• Palpitationen
• Dyspnoe
• Angina pectoris
• Zeichen einer Herzinsuffizienz
• Ausbildung einer sog. chronotropen Inkompetenz (inadäquate Steigerung der Herzfrequenz unter Belastung) (Herold 2020; Brandes 2019; Kasper 2017)

Beim Auftreten folgender Symptome sollte ein SSS in Betracht gezogen werden:

• Erschöpfungszustände
• herabgesetzte Belastbarkeit
• Synkopen (Adam- Stokes- Anfälle)
• Sinusbradykardie (Kasper 2015)

Langzeit- EKG: Im Langzeit- EKG können bestehen:

• Sinusbradykardie (< 60 Schlägen / min.; bei jungen bzw. trainierten Patienten < 40 / min)
• fehlende P- Wellen durch:
  • Sinusarrest
  • sinuatrialer Block (SA- Block III)
• SA- Block II
• Tachykardien
• chronotrope Inkompetenz (Kasper 2015)

Belastungs- EKG:  unter einer ergometrischen Belastung können maximal bis zu 70 % des altersabhängigen Frequenzanstieges erbracht werden (chronotrope Inkompetenz) (Herold 2020)

Atropintest: Nach einer i. v. Injektion von 1 mg Atropin bleibt der adäquate Frequenzanstieg aus. Die Herzfrequenz liegt weiterhin < 80 Schläge / min. Kontraindikationen für den Atropintest sind:

• Glaukom
• benigne Prostatahyperplasie (Herold 2020)

Bestimmung der Sinusknoten- Erholungszeit (SKEZ): Nach schneller Vorhofstimulation mittels Schrittmacher ist die Zeit bis zum Eintreten des Sinusrhythmus verlängert und beträgt > 1.500 msek.(Herold 2020)

Bestimmung der Schilddrüsenfunktion; evtl. Bestimmung der Plasmaspiegel von Pharmaka wie z. B. Digitalis (Stierle 2017)

Sinusarrhythmie (Hamm 2014)

Lyme- Karditis (Gazendam 2020)

Beim Tachy- Brady- Syndrom besteht die Gefahr von embolischen Komplikationen (Brandes 2019).

Schrittmacher- Implantation

Die Implantation eines Schrittmachers führt zur Beschwerdefreiheit des Patienten, die Lebenserwartung wird jedoch dadurch nicht verlängert (Pinger 2019).

Die Implantation wird von der AHA, ACC und HRS (Heart Rhythm Society) empfohlen:

• Klasse I- Empfehlung:
  • symptomatische Bradykardie
  • symptomatische Sinuspausen
  • symptomatische chronotrope Inkompetenz
  • Vorhofflimmern mit Bradykardie und Pausen von > 5 s
  • unverzichtbare langfristige Medikamentengabe ohne akzeptierbare Alternativen, bei denen ein SSS ausgelöst wird
• Klasse IIa- Empfehlung:
  • Herzfrequenzen von < 40 Schlägen / min ohne eindeutigen Zusammenhang mit den geschilderten Symptomen
  • Herzfrequenzen von < 40 Schlägen / min unter einer unverzichtbaren langfristigen Medikamentengabe ohne akzeptierbare Alternativen, aber ohne eindeutigen Zusammenhang mit den geschilderten Symptomen
  • Auftreten einer Synkope unklarer Genese, wenn bedeutsame Anomalien der Sinusfunktion gefunden werden oder eine solche Anomalie provoziert werden kann
• Klasse IIb- Empfehlung:
  • Patienten, die lediglich eine milde Symptomatik zeigen, aber chronische Herzfrequenzen von < 40 / min im Wachzustand aufweisen
• Klasse III- Empfehlung:
  • asymptomatische Patienten mit Herzfrequenzen von < 40 / min
  • eine anfänglicher der Bradykardie zugeordneteSymptomatik kann nicht mit dieser assoziiert werden
  • Nachweis einer Sinusknotendysfunktion durch eine verzichtbare Medikamententherapie (Kasper 2015)

Indikation zur Schrittmacher- Therapie nach ESC 2013:

• Klasse I: Patienten mit Symptomen, die eindeutig auf eine Bradykardie zurückzuführen sind
• Klasse IIb: Patienten mit Symptomen, die wahrscheinlich auf eine Bradykardie zurückzuführen sind. Ein Zusammenhang konnte jedoch nicht sicher nachgewiesen werden.
• Klasse III: Asymptomatische Patienten oder Patienten mit reversibler Ursache (Pinger 2019).

Ein optimales Schrittmacher- System konnte für Patienten mit SSS bislang nicht gefunden werden (Pinger 2019). In den überwiegenden Fällen erfolgt die Implantation eines Zwei- Kammer- Schrittmachers, da Patienten mit SSS ein erhöhtes Risiko für einen AV- Block haben (Brandes 2019).

1. Frequenzkontrolle:

Die Frequenzkontrolle kann erfolgen mit:

• Betablockern( z. B. Metoprolol, Dosierungsempfehlung: 100 mg – 200 mg / d oder Verapamil 3 x 80 mg bis 2 x 240 mg /d)
• Digitalisglykosiden: Digitalis verkürzt die Sinusknotenerholungszeit (Kasper 2015). Dosierungsempfehlung z. B. Digoxin: langsame Aufdigitalisierung bis zum therapeutischen Spiegel zwischen 0,8 – 2 ng / ml, anschließend tägliche Gabe der Erhaltungsdosis von 0,25 mg – 0,375 mg / d, je nach Serumspiegel (Luippold 2012).

2. Rezidivprophylaxe:

Bei paroxysmalen atrialen Tachyarrhythmien kann eine Rezidivprophylaxe z. B. erfolgen mit:

• Amiodaron: Dosierungsempfehlung: Sättigungsdosis liegt bei 5 g – 7 g, Erhaltungsdosis bei 200 mg – 400 mg / d
• Flecainid: Dosierungsempfehlung: 2 x 50 mg – 100 mg / d
• Propafenon: Dosierungsempfehlung: 2 – 3 x 150 mg – 300 mg / d (Stierle 2017)

3. Antikoagulantien:

Mit zunehmendem Alter steigt bei Patienten mit SSS das Risiko eines chronischen Vorhofflimmerns, ebenso bei Begleiterkrankungen wie z. B. Diabetes mellitus, arterielle Hypertonie, linksventrikuläre Dilatation, Erkrankungen der Herzklappen etc. Das dadurch erhöhte Risiko einer Thromboembolie sollte anhand des CHA2 DS2 – VASc – Scores berechnet werden (Kasper 2015).

CHA2 DS2 – VASc – Score:

• Chronische Herzinsuffizienz oder linksventrikuläre Dysfunktion: 1 Punkt
• Hypertonie: 1 Punkt
• Alter ≥ 75 Jahre: 2 Punkte
• Diabetes mellitus: 1 Punkt
• Apoplex / TIA / Thromboembolie: 2 Punkte
• Vaskuläre Vorerkrankung: 1 Punkt
• Alter 65 – 74 Jahre: 1 Punkt
• Sex category (weibliches Geschlecht): 1 Punkt (Baenkler 2010))

Empfehlungsgrad / Evidenzgrad ESC 2016 einer dauerhaften oralen Antikoagulation:

• I A:
  • für alle männlichen Patienten ab einem CHA2 DS2 – VASc – Score von 2 oder höher
  • für alle weiblichen Patienten ab einem CHA2 DS2 – VASc – Score von 3 oder höher
• IIa B:
  • für alle männlichen Patienten ab einem CHA2 DS2 – VASc – Score ab 1 unter Berücksichtigung individueller Merkmale und Präferenzen
  • für alle weiblichen Patienten ab einem CHA2 DS2 – VASc – Score von 2 unter Berücksichtigung individueller Merkmale und Präferenzen (Kirchof 2016)

In angelsächsischen Ländern wird bereits bei Patienten ab 1 Punkt mit Gerinnungshemmern behandelt. Bei jüngeren Frauen kann hierbei auch die Therapie mit ASS in Betracht gezogen werden (Kasper 2015). Das Risiko einer Thromboembolie beträgt pro Jahr beim CHA2 DS2 – VASc – Score von:

• 0: 0 %
• 1: 1,3 %
• 2: 2,2 %
• 3: 3,2 %
• 4: 4,0 %
• 5: 6,7 %
• 6: 9,8 %

Das Risiko einer intrakraniellen Blutung unter einer Therapie mit Marcumar (INR zwischen 2,0 – 3,0) beträgt 0,3 % / Jahr.

Der Nutzen einer antithrombotischen Behandlung liegt damit deutlich über dem Risiko einer intrakraniellen Blutung. Das gilt auch für die Therapie mit NOAK (Herold 2020).

Das Risiko einer schweren Blutung lässt sich mit dem HAS- BLED- Score kalkulieren.

HAS- BLED- Score

jeweils 1 Punkt für:

• Arterielle Hypertonie > 160 mm Hg syst.
• (Abnormal):
  • eingeschränkte Leberfunktion (Bilirubin > doppelter Normwert, AP > 3x Normwert
  • oder eingeschränkte Nierenfunktion (Dialyse, NTX, Serum- Kreatinin ≥ 200 µmol / l)
• früherer Schlaganfall
• anamnestisch große Blutung
• Labile INR- Werte (weniger als 60 % befinden sich im therapeutischen Bereich)
• (Elderly) ältere Patienten (m > 65 Jahre / w > 75 Jahre)
• (Drugs) Medikamente (wie z. B. Plättchenhemmer, nicht- steroide Antirheumatika), Drogen, Alkohol

Ein niedriges Blutungsrisiko besteht bei einem HAS- BLED- Score zwischen 0 – 2, ein hohes Blutungsrisiko ab einem Score von ≥ 3.

Das Blutungsrisiko liegt bei einem Score von:

• 0 bei 1,13 % pro 100 Patientenjahre
• 3 bei 3,74 % pro 100 Patientenjahre
• 4 bei 8,70 % pro 100 Patientenjahre (Krehan 2017 / Lee 2014)

Wahl der Antikoagulation:

• I B: Vitamin- K- Antagonisten wie z. B. Warfarin, Phenprocoumon (INR 2,0 – 3,0 oder höher) bei Patienten mit mittelgradig schwerer Mitralklappenstenose oder nach Implantation mechanischer Herzklappen. Diese Patienten sollten keine NOAK erhalten (Kirchof 2016).
• I A: bei bestehender Indikation für einen Vitamin- K- Antagonisten sollte, falls es in Frage kommt, einem NOAK wie z. B. Apixaban, Dabigatran, Edoxaban oder Rivaroxaban bevorzugt gegeben werden
• IIb A: bei bereits mit einem Vitamin- K- Antagonisten vorbehandelten Patienten kann eine Umstellung auf NOAK erfolgen, wenn die TTR nicht stabil ist oder der Patient NOAK bevorzugt und keine Kontraindikationen (z. B. Klappenprothese) aufweist (Kirchof 2016)

Der Spontanverlauf bei Patienten mit SSS wird durch eine wechselnde Intensität der Schwere der Symptomatik bestimmt (Kasper 2015).

Die Symptome können zwar gravierend sein, die Gesamtmortalität ist ohne das Vorliegen weiterer erheblicher Begleiterkrankungen jedoch nicht reduziert (Kasper 2015).

Die Prognose der Patienten mit SSS entspricht dem der Normalbevölkerung. Durch die Schrittmacher- Implantation kommt es zur Beschwerdefreiheit, die Lebenserwartung wird dadurch aber nicht verlängert (Pinger 2019).

Eine Rezidivsynkope tritt bei ca. 20 % der Patienten nach Schrittmacher- Implantation auf. Die Patienten sollten präoperativ darauf hingewiesen werden (Pinger 2019).

1. Brandes R et al. (2019) Physiologie des Menschen mit Pathophysiologie. Springer Verlag 195
2. Classen M et al. (2009) Innere Medizin Elsevier Urban und Fischer Verlag 131 - 133
3. Gertsch M (2008) Das EKG: Auf einen Blick und im Detail. Springer Verlag 396 – 400
4. Gazendam N et al. (2020) Lyme carditis presenting as sick sinus syndrome. Journal of Electrocardiology (59) 65- 67
5. Hamm C et al. (2014) Checkliste EKG Thieme Verlag 94
6. Herold G et al. (2020) Innere Medizin. Herold Verlag 281
7. Kasper D L et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education 1466 - 1470
8. Kasper D L et al. (2015) Harrisons Innere Medizin. Georg Thieme Verlag 1791 – 1796
9. Kirchof P et al. (2016) ESC Pocket Guidelines: Management von Vorhofflimmern. DGK Börm Bruckmeier Verlag 164
10. Krehan L (2017) Herzrhythmusstörungen: Kitteltaschenbuch zur Diagnostik und Therapie der rhythmogenen klinischen Notfälle. Lehmanns Media Verlag 24
11. Lee R et al. (2014) Approaches to Left Atrial Appendage Exclusion: An Issue of Interventional Cardiology Clinics. Elsevier 183 - 184
12. Lüderitz B (1984) Therapie der Herzrhythmusstörungen: Leitfaden für Klinik und Praxis. Springer Verlag 215
13. Luippold G (2012) Fallbuch Pharmakologie: 100 Fälle aktiv bearbeiten. Georg Thieme Verlag 164
14. Pinger S (2019) Repetitorium Kardiologie: Für Klinik, Praxis, Facharztprüfung. Deutscher Ärzteverlag. 766 - 768
15. Stierle U et al. (2014) Klinikleitfaden Kardiologie. Elsevier Urban und Fischer 382 - 384