PsA-PASH M02.3

PsA-PASH ist ein Akronym für Psoriasis-Arthritis, Pyoderma gangraenosum, Akne und Hidradenitis suppurativa. Es handelt sich bei dieser Konstellation um eine seltene koinzidente, inflammatorische Erkrankung, die durch einen chronisch-rezidivierenden Verlauf von Pyoderma gangrenosum, Akne vulgaris, Hidradenitis suppurativa und psoriatischer Arthritis gekennzeichnet ist.

Bislang wurden in der Literatur mehrere klinisch unterschiedliche Syndrome dieses Formenkreises beschrieben, darunter:

• PAPA: Pyoderma gangraenosum, Akne und pyogene Arthritis
• PASH: Pyoderma gangrenosum, Akne und Hidradenitis suppurativa
• PASS: Pyoderma gangrenosum, Akne, und Spondyloarthritis
• PA-PASH : Pyoderma gangrenosum, Akne, pyogene Arthritis und Hidradenitis suppurativa
• PsA-PASH: Psoriasis-Arthritis, Pyoderma gangrenosum, Akne und Hidradenitis suppurativa
• PAC:  Pyoderma gangrenosum, Akne und Colitis ulcerosa

Weiterhin gehört in die Gruppe autoinflammatorischer Erkrnakungen die mit neutrophilen Dermatosen assoziiert sind das SAPHO-Syndrom (Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose, Osteitis), das als übergeordnetes Dachsyndrom zu werten ist. Es ist es wichtig, das Bewusstsein für die Gruppe der autoinflammatorischen Erkrankungen zu schärfen, um das Krankheitsmanagement zu optimieren und letztlich die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.nd letztlich die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

Autoinflammatorische Syndrome, die mit Hidradenitis suppurativa (HS) und/oder Akne einhergehen und/oder Arthritis , sind seltene inflammatorische Erkrankungen mit einer gemeinsamen Pathogenese, die ein dysreguliertes angeborenes Immunsystem mit abnormaler Interleukin (IL)-1-Signalisierung umfasst, die zu einer sterilen neutrophilen Entzündungen in unterschiedlichen Organen  führt. Die klinischen Merkmale sind wiederkehrende Fieberschübe, schmerzhafte (Poly-) Arthritis und neutrophilen Dermatosen (Hidradenitis suppurativa, Akne, und Pyoderma gangraenosum) einhergehen.

Erhöhte systemische Entzündungsmarker im Blut

Die Seltenheit dieser Syndrome erschwert die Erstellung von evidenzbasierten Behandlungsleitlinien. Anti-TNF-α und Anti-IL-1a-Blockade gehören zu den therapeutischen Ansätzen, die die Hautsymptome verbessern und dauerhafte osteoartikuläre Schäden verhindern. Erfolge wurden mit dem IL-17A-Inhibitor Secukinumab erzielt (Nikolakis G et al. 2021)  .

Sowohl Pyoderma gangrenosum als auch Hidradenitis suppurativa gehören zu dem Spektrum der neutrophilen Dermatosen und gelten als autoinflammatorische Syndrome. Sie weisen aus pathophysiologischer Sicht ähnliche Mechanismen auf, darunter eine neutrophilenreiche kutane Inflammation und eine Überexpression der Interleukin-1 (IL-1)-Familie.

1. Antón-Vázquez V et al. (2020) Adult-Onset Autoinflammatory Syndromes. J Clin Rheumatol 26: 160-163. 
2. Garcovich S et al. (2021) PASH, PAPASH, PsAPASH, and PASS: The autoinflammatory syndromes of hidradenitis suppurativa. Clin Dermatol 39:240-247.
3. Huang J et al. (2022) Pyoderma Gangrenosum, Acne, and Hidradenitis Suppurativa Syndrome: A Case Report and Literature Review. Front Med (Lausanne) 9:856786.
4. Leuenberger M et al. (2016) PASS Syndrome: An IL-1-Driven Autoinflammatory Disease. Dermatology 232:254-258. 
5. Li M et al. (2022) Secukinumab for PASS syndrome: A new choice for therapeutic challenge? Dermatol Ther 35:e15507. 
6. Nikolakis G et al. (2021) Case Report: PsAPSASH syndrome: an alternative phenotype of syndromic hidradenitis suppurativa treated with the IL-17A inhibitor secukinumab. F1000 Res 10:381.
7. Vinkel C et al. (2017) Autoinflammatory syndromes associated with hidradenitis suppurativa and/or acne. Int J Dermatol 56:811-818.