PASS-Syndrom M35.8

PASS ist ein Akronym für Pyoderma gangrenosum, Akne vulgaris, Hidradenitis suppurativa und Ankylosierender Spondylitis. Es handelt sich bei dieser Konstellation um eine seltene inflammatorische Erkrankung, die durch einen chronisch-rezidivierenden Verlauf von Pyoderma gangrenosum, Akne vulgaris, Hidradenitis suppurativa und ankylosierender Spondylitis gekennzeichnet ist. Sowohl Pyoderma gangraenosum als auch Hidradenitis suppurativa gehören zu dem Spektrum der neutrophilen Dermatosen und gelten als autoinflammatorische Syndrome. Sie weisen aus pathophysiologischer Sicht ähnliche Mechanismen auf, darunter eine neutrophilenreiche kutane Inflammation und eine Überexpression der Interleukin-1 (IL-1)-Familie.

Im Gegensatz zu anderen autoinflammatorischen Krankheiten wie PAPA und PAPASH konnten konnte für PASS bisher kein biologischer oder genetischer Marker nachgewiesen werden. Insbesondere konnten keine Mutationen im PSTPIP1-Gen, nachgewiesen werden. Dies lässt die Vermutung aufkommen, dass weitere Mutationen im IL-1-Signalweg ursächlich beteiligt sein könnten (Leuenberger M et al. 2016).

Therapieerfolge wurden mit dem IL-1-Rezeptor-Antagonisten Anakinra (Kineret®) sowie mit dem  IL-17A-Antagonist  Secukinumab erzielt (Li M et al. 2022). Als wirksam beschrieben wurde die Kombination von Colchicin und Thalidomid.

1. Antón-Vázquez V et al. (2020) Adult-Onset Autoinflammatory Syndromes. J Clin Rheumatol 26: 160-163. 
2. Huang J et al. (2022) Pyoderma Gangrenosum, Acne, and Hidradenitis Suppurativa Syndrome: A Case Report and Literature Review. Front Med (Lausanne) 9:856786.
3. Leuenberger M et al. (2016) PASS Syndrome: An IL-1-Driven Autoinflammatory Disease. Dermatology 232:254-258. 
4. Li M et al. (2022) Secukinumab for PASS syndrome: A new choice for therapeutic challenge? Dermatol Ther 35:e15507. 
5. Schwob E et al. (2020) PASS: a rare syndrome within the autoinflammatory diseases that still lacks a genetic marker. J Eur Acad Dermatol Venereol 34:e478-e480.