Stewart-Bluefarb-Syndrom I87.2

Bei arteriovenösen Shunts (z.B. beim Parkes-Weber-Syndrom) auftretendes Pseudo-Kaposi-Sarkom, d.h. klinisch an ein Kaposi-Sarkom erinnernde, gutartige reaktive Hautveränderung, die durch eine Hyperplasie kleiner Gefäße mit begleitender Fibrose gekennzeichnet ist.

Meist im jüngeren Alter auftretend

V.a. im Bereich der Unterschenkeln und  Fußrücken lokalisiert. Meist einseitig auftretend.

Scharf begrenzte, plaqueartige, rotbraune bis livide, Flecken (Patches). Diese entwicklen sich allmählich zu Plaques und Knoten. Meist rasche Progredienz. Außerdem können Schmerzen, Ödeme, Hypertrophie der Extremität, Varizen sowie Hyperthermie als Zeichen eines AV-Shunts, vorhanden sein.

Proliferation von Fibroblasten und Gefäßen; Nachweis von Erythrozytenextravasate, Hämosiderinablagerungen, Spindelzellen und Atypien. Z.T. bestehen histologisch sichtbare AV-Verbindungen.

Akroangiodermatitis (vom Typ Mali): der Akroangiodermatitis vom Typ Mali liegt definitionsgemäß eine Chronische venöse Insuffizienz zugrunde. 

Stauungsdermatitis bei CVI: Nachweis der CVI 

Kaposi-Sarkom. Histologie ist diagnostisch. Kein Hinweis für Gefäßleiden. Immunsuprression beim endemischen Kaposi-Sarkom   

1. Bluefarb SM, Adams LA (1967) Arteriovenous malformation with angiodermatitis. Arch Dermatol 96: 176-181
2. Larralde M et al. (2001) Pseudo-Kaposi sarcoma with arteriovenous malformation. Pediatr Dermatol 18: 325-327
3. Stewart WM (1967) Fausse angiosarcomatose de Kaposi par fistules arterioveineuses multiples. Bull Soc Fr Derm Syph 74: 664-665

4. Silvestre Torner N et al. (2020) Stewart-Bluefarb syndrome associated with an iatrogenic arteriovenous fistula. Nefrologia (Engl Ed) S0211-6995(20)30180-6.

5. Ueki H et al. (1986) Stewart-Bluefarb-Syndrom (kaposiforme arterio-venöse Kurzschlussverbindung mit Knochenveränderungen). Hautarzt 37: 673-675
6. Utermann S et al. (2000) Successful long-term therapy of Stewart-Bluefarb syndrome. Hautarzt 51: 336-339