Synonym(e)
Elephantiasis congenita hereditaria; Lymphödem; Milroys disease; Trophödem; Trophödem Typ Nonne-Milroy; Typ Nonne-Milroy
Definition
Genetisch bedingtes primäres Lymphödem. Wahrscheinlich unregelmäßig autosomal-dominanter Erbgang, s.a. Lymphödem, Typ Meige.
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Ätiopathogenese
Ursächlich liegt eine Mutation des FLT4-Gens vor, das auf dem Chromosom 5q35.3 kartiert ist. Das veränderte Genprodukt des FLT4-Gens ist der vaskuläre endotheliale Wachstumsfaktor.
Therapie
Versuchsweise Kompressionsstrümpfe.
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Kopernio
Kopernio- Garg BK (1974) Congenital lymphoedema. A report of 10 cases in a family. Indian J Pediat 41: 309-313
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Lymphatische Malformationen; Lymphödem, Typ Meige; Milroys disease; Trophödem; Trophödem, Typ Nonne-Milroy;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles
