Synonym(e)
late-onset; lymphedema; Lymphedema late-onset; lymphedema praecox familial; Lymphödem; Maladie de Meige; Meige's disease; Meige\'s disease; Meige-Syndrom; Trophödem; Trophödem Typ Meige; Typ Meige
Definition
Genetisch bedingtes primäres Lymphödem entsprechend dem Lymphödem, Typ Nonne-Milroy mit weiteren assoziierten Symptomen und späterer Manifestation.
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Klinisches Bild
- Entsprechend dem Lymphödem, Typ Nonne-Milroy, s. dort.
- Zusätzlich: Minderwuchs, geistige Retardierung, Hypogenitalismus, Ptose der Augenlider, rezidivierende intrahepatische Cholestase, Fettsucht im Reithosenbereich; seltener zusätzlicher Befall des Genitals, der oberen Extremitäten, des Gesichts, des Larynx und der Pleura (Ergüsse).
- Angeborene Anomalien: Partielle häutige Syndaktylien der Zehen, Distichiasis (Doppelreihe der Augenwimpern); Myopie; Ptosis; gelbe Nägel; extradurale Zysten und/oder Wirbelanomalien; zerebro-vaskuläre Fehlbildungen; sensoneuraler Hörverlust; Gaumenspalte. Bronchiektasen.
Therapie
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
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Verweisende Artikel (10)
Lungenerkrankungen, Hautveränderungen; Lymphatische Malformationen; Lymphedema, late-onset; Lymphedema praecox, familial; Lymphödem, Typ Nonne-Milroy; Maladie de Meige; Meige\'s disease; Meige-Syndrom; Trophödem; Trophödem, Typ Meige;Disclaimer
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