Synonym(e)
Multifocal lymphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia
Definition
Angeborene oder in frühester Kindheit erworbene Angiodysplasie, die durch eine exzessive Ektasie abnormer lymphatischer Gefäße gekennzeichnet ist.
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Lokalisation
Diffuser Hautbefall (Stamm und Extremitäten), Weichteile, Knochen, Gastrointestinaltrakt.
Klinisches Bild
Sehr variables Bild mit Knoten, Zysten, Flecken sowie großflächigen, weichen bis weich-elastischen Schwellungen der grau-blau oder braun tingierten Weichteile. S.a. Lymphangioma circumscriptum.
Histologie
An Schweizer Käse erinnernde, löcherige Durchsetzung von Dermis, Subkutis und subkutanem Fettgewebe durch dilatierte und anastomosierende dünnwandige Gefäße. Endothelien mit unregelmäßiger Protrusion (Hobnail-Endothelien). Ebenso Nachweis von papillären Protrusionen. Ausgeprägte Hämosiderinablagerungen u. lymphozytäre Infiltrate. Extramedulläre Hämatopoese möglich.
Differentialdiagnose
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- North PE et al. (2004) Multifocal lymphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia. Arch Dermatol 140: 599-606
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer