Cronkhite-Canada-Syndrom Q87.82

Cronkhite u. Canada, 1955

Sehr seltenes, nicht familiäres, nicht-juveniles Polyposis-Syndrom (s.u. hereditäre Polyposis-Syndrome), das häufig in Kombination mit gastrointestinalen Karzinomen, Hautveränderungen, Augenfehlbildungen, Spastizität und schwerem Entwicklungsrückstand auftritt.

Ungeklärt.

Nach dem 50. Lebensjahr.

Generalisierte intestinale Polypose: Malabsorption, therapieresistente Diarrhoen mit Elektrolyt- und Eiweißverlusten. Universelle, nicht vernarbende Alopezie aller Terminalhaare, Onychodystrophie und Hautpigmentierungen in Form von stecknadelkopfgroßen, rundlichen, bräunlichen Lentigines an Handtellern, Fußsohlen. Auuch periungual. Auch Hypopigmentierungen. Geistige Behinderung mit Krämpfen, Spastik, Skoliose, Mikrophthalmie, sekundäres Ektropion, Amaurose, Kryptorchismus, Wachstumsrückstand.

Digitale rektale Untersuchung, Rekto-/Koloskopie, HD-Endoskopie (=high defintion-Endioskopie). Bei größeren Rektumadenomen ggf. rektale Endosonographie zur Klärung der endoskopischen Abtragbarkeit und Eindringstiefe (Karzinombildung). Evt. MRT-Sellink des Dünndarms und Videokapsel-Endoskopie zum Nachweis von  Dünndarmpolypen bei hereditärem Polyposis-Syndrom. 

Behandlung durch Internisten und Chirurgen. Aufgrund der Schwere der gastrointestinalen Störungen ist die Behandlung der Hauterscheinungen i.d.R. zweitrangig. Sie dienen vielmehr der diagnostischen Zuordnung des Krankheitsbildes.

Ungünstig: Letaler Ausgang in 50% der Fälle, im Durchschnitt 18 Monate nach Einsetzen der therapieresistenten Diarrhoen. Risiko für kolorektale Karzinome ist nicht erhöht. 

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