Vitiligo segmentale L80.-

Die segmentale Vitiligo (SV) ist eine Vitiligo-Variante die durch ihr frühes Auftreten und ihre schnelle Stabilisierung gekennzeichnet. Die zeitlich begrenzte Progressionsdauer liegt bei 6 bis 24 Monaten, während die die Nicht-segmentale Vitiligo (NSV) chronisch ist,  u.U. mit einem ungewissen lebenslangen Verlauf.

Das Krankheitsbild tritt meist unilateral in Erscheinung. Bilateralität ist selten beschrieben worden. Beobachtungsstudien bezüglich des Verteilungsmusters deuten die ursprünglich angegebene dermatomale Zuordnung als Fehlinterpretation und  stufen das Verteilungsmuster als kutanes Mosaik ein. Im Gegensatz zur NSV sind bei der SV die Melanozyten der Haarfollikel frühzeitig betroffen, sodass bis zu 50 % der Patienten mit Segmentaler Vitiligo eine Poliosis in den läsionalen Bezirken aufweisen. Die Prävalenz von begleitenden Autoimmunerkrankungen (z. B., Schilddrüsenentzündung) ist bei der segmentalen Vitiligo(SV) geringer als bei der Nicht-segmentalen Vitiligo (NSV).

Obwohl der genaue pathogene Mechanismus, der der Melanozytenzerstörung zugrunde liegt, noch nicht bekannt ist, gibt es Hinweise auf eine autoimmunologische Ätiologie der segmentalen Vitiligo. Assoziierte Autoimmunerkrankungen wurden bei 11 % der Patienten festgestellt. Ebenso kann ein vermehrtes Auftreten von Halo-Naevi beobachtet werden.

Jedoch sind assoziierte systemische Autoimmunerkrankungen im Vergleich zur nichtsegmentalen Vitiligo (NSV) deutlich seltener. Bemerkenswerterweise wurde die Assoziation von bandförmige Morphea und segmentaler Vitiligo vermehrt beobachtet. 14,9 % der Patienten hatten eine positive Vitiligo-Familienanamnese. 

Eine weitgehend unveränderte systemische Immunität deutet daraufhin, dass dieErkrankung als eine lokalisierte zytotoxische Reaktion auf epidermale Melanozyten interpretiert werden kann.

Hinsichtlich ihrer Pathophysiologie scheinen sich Unterschiede zwischen segementaler und nicht-segmentaler Vitiligozu ergeben. So waren beispielsweise die Serumspiegel von TWEAK (Tumor Necrosis Factor-like Weak inducer of Apoptosis) bei SV-Patienten im Vergleich zu NSV-Patienten signifikant höher. Darüber hinaus wurde TWEAK als Biomarker mit einer Sensitivität von 100 % und einer Spezifität von 80,1 % bei der Unterscheidung von SV und NSV nachgewiesen (El-Taweel AEI et al. 2021). Die ROC-Analyse (Receiver Operating Characteristic) ergab, dass TWEAK eine Sensitivität von 80 % und eine Spezifität von 56,67 % bei der Diagnose von Vitiligo und eine 100%ige Sensitivität und 80,09%ige Spezifität bei der Unterscheidung segmentaler von nichtsegmentaler Vitiligo (El-Taweel AEI et al. 2021).

Das mittlere Alter bei Erstmanifestation der Segmentalen Vitiligo liegt bei 16 Jahren, im Durchschnitt 8 bis 10 Jahre früher als das mittlere Alter beim Auftreten von der Nicht-segmentalen Vitiligo. Eine ausgedehnte Beteiligung von segmentalen Vitiligo-Läsionen an Rumpf und Extremitäten wurde signifikant häufiger bei Patienten mit einem niedrigeren Erkrankungsalter beobachtet.

Immunhistochemische Daten zur segmentalen Vitiligo sind eher spärlich. Signifikante lymphozytäre Infiltrate sind nur gelegentlich beobachtet worden.

SV und NSV unterscheiden sich hinsichtlich des Ansprechens auf die Behandlung: Im Allgemeinen sprechen SV-Patienten im Vergleich zu NSV schlecht auf eine Phototherapie an, was möglicherweise auf eine frühere Erschöpfung des Follikelreservoirs bei der SV zurückzuführen ist. Hingegen sprechen SV-Patienten hervorragend und langfristig auf Melanozyten-Keratinozyten-Transplantationen an. Dies Verhalten deutet auf einen genetischen Defekt läsionaler Melanozyten, nicht jedoch nicht-läsionaler Melanozyten.

Das lokalisierte und einzigartige Verteilungsmuster der SV deutet auf einen somatischen Mosaizismus hin. Dies stellt die SV in eine Kategorie ähnlicher Krankheiten wie Lichen striatus, die Blaschkitis, den linearen Lupus erythematodes und die lineäre zirkumsskripte Sklerodermie, bei denen ebenfalls autoimmunologische Mechanismen vermutet werden.  Alle diese Erkrankungen zeichnen sich durch ein junges Erkrankungsalter, eine vorübergehende Krankheitsaktivität mit spontanem Abklingen und ein begrenztes Ansprechen auf die Behandlung aus.

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