VINN90.0-N90.2

Vulväre Intraepitheliale Neoplasien (VIN) sind beginnende Precursor-Läsionen für Plattenepithelkarzinome im Bereich der Vulva. S.a. spinozelluläres Karzinom, Vulvakarzinom. Sie stellt die häufigste präin vasi ve Erkrankung der Vulva dar und ist definiert durch zelluläre atypien des Plattenepithels mit Störung des geweblichen Aufbaus.

• Klassifikation in Anlehnung an histologische Kriterien (ISSVD). Unterschieden werden:
  • Squamöser Typ (vulväre intraepitheliale Neoplasie)
  • Nicht-squamöser Typ.
• Der squamöse Typ (VIN) wird in 3 Schweregrade unterteilt:
  • VIN I: Leichte intraepitheliale Neoplasie
  • VIN II: Mittelschwere intraepitheliale Neoplasie
  • VIN III: Schwere intraepitheliale Neoplasie:
    • differenziert (2-10% der Fälle), keine Assoziation mit HPV-Infektion
    • undifferenziert (90% der Fälle), Nachweis von Hoch-Risiko-HV!
• Unter dem nicht-squamösen Typ werden pathogenetisch unterschiedliche Krankheitsbilder subsumiert, z.B.:
  • Extramammärer Morbus Paget
  • Melanoma in situ der Vulva.

In dieser Klassifikation finden Begriffe wie M. Bowen, Erythroplasie Queyrat und bowenoide Papulose keine Verwendung mehr, sie werden dem Stadium VIN III zugeordnet. S.a. AIN (Anale intraepitheliale Neoplasie).

Ätiologisch lassen sich zwei Patientengruppen unterscheiden:

• Überwiegend ältere Pat. > 60 Jahre, bei denen sich ein differenzierter Typ VIN III oder ein Vulvakarzinom entwickelt.
• Pat. < 50 Jahre mit undifferenziertem Typ VIN III (basaloider oder kondylomatöser Typ) oder Vulvakarzinom. Häufiger Nachweis von HPV-DNA (HPV-16)! Nach Therapie 35% Rezidivquote (Satmary W et al. 2018)

Häufige Assoziation zu HPV-Erkrankungen. Die Häufigkeit von HPV-DNA nimmt mit steigendem Schweregrad der VIN zu. Der Nachweis von HPV gelingt je nach Methode in 50-90% der Fälle. Am häufigsten findet sich HPV-DNA vom Typ 16.

• Initial klagen Pat. über keine oder über unspezifische Symptome wie Juckreiz, Schmerzen und Wundgefühl. Dies führt nicht selten zur Selbstbehandlung und Verschleppung der Erkrankung.
• Leukoplakie: Sehr variabel und vom Stadium der VIN abhängig, mit scharf begrenzter, flacher oder höckriger Leukoplakie;
• Daneben auch scharf gegen die normale Haut oder Schleimhaut abgesetzte, rötlich-bräunliche oder sattrote, gelegentlich auch braun-schwarze, mäßig indurierte Plaques mit oder ohne Schuppung.
• Erosionen: Nicht selten finden sich flächige Erosionen oder Mazerationen.
• Erythroplasie: Seltener ist der rein erythematöse Typ (ältere Nomenklatur: Erythroplasie Queyrat) mit nässender, samtartiger Oberfläche. Diese nicht verhornende Variante der VIN III entsteht meist am nicht verhornenden Plattenepithel des Introitus vaginae und an den Innenseiten der kleinen Labien.
• Indurierte Ulzerationen können Hinweis auf infiltrierendes Wachstum sein.
• Ein besonderes diagnostisches und therapeutisches Problem stellen die multifokal an der Vulva auftretenden Läsionen dar. Sie neigen häufiger zu Rezidiven als die unifokalen Varianten.

• Basaloider Typ
• Kondylomatöser Typ (warty Type)
• Differenzierter Typ.

• Klinik, Biopsie
• HPV-Nachweis aus Biopsie
• Papanicolaou-Abstriche: Das durch Papanicolaou-Abstriche gewonnene Material bzw. das darauf beruhende Grading korreliert relativ schlecht mit histologisch gesicherten Läsionen.

Merke! Suspekte Areale müssen biopsiert werden!

• Ausgedehnte Läsionen/High-grade VIN III: Exzision mit primärem Verschluss, ggf. Spalthauttransplantate.
• Kleine Läsionen: Kauterisation, Erbium-YAG-Laser oder CO ₂ -Laser-Ablation, Kryochirurgie, Podophyllotoxin. Je weniger radikal die Therapie gewählt wird, desto höher ist das Rezidivrisiko.
• Topische Therapie mit Imiquimod, wobei hier komplette Eradikationen des zugrundeliegenden HPV-Typs beobachtet wurden.

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