Morbus Paget extramammärerC44.L

Frauen sind 3-4mal häufiger als Männer betroffen (kaukasische Populationen).

In Japan wird der extramammäre M. Paget bevorzugt bei Männern beobachtet. 

Das durchschnittliche Alter lag in größeren Studien bei 70 Jahren (61-78 Jahre).

Die mittlere Zeit vom Auftreten der Erstsymptome bis hin zur Diagnosestellung lag bei 24 Monate.   

Anogenitalbereich (häufigste Lokalisation); Perineum; Axillen; Leisten;  

Typisch ist eine (solitäre) scharf begrenzte, 1,0-10,0 cm große, mit zungenförmigen Ausläufern versehene, ggf. randbetonte, flächige, häufig, bedingt durch die intertriginöse Lokalisation (Axillen, Leistenregion, Genitoanalregion) erosive oder nässende Plaque.

Juckreiz (oder leichte Schmerzen) ist ein führendes Symptom (Patrizi A 2017).

Ebenso typisch ist eine diagnostische Fehlinterpretation der anfänglichen Herde als Analekzem, perianale Psoriasis oder inguinale oder axilläre Tinea.  

In einer meist hyperplastischen und parakeratotischen Epidermis, in älteren Läsionen auch an den Hautanhangsgebilden nach unten wachsend, finden sich meist einzelne und regellos zerstreute, große, helle Zellen mit großen pleomorphen Kernen (Paget-Zellen). Dieses "Schweizer-Käse-Muster" ist diagnostisch sehr kennzeichnend (s.a. Pagetoid). Abschnittsweise können sich die Zellen im Epithel auch nestartig verdichten. Die Paget-Zellen sind CEA-positiv und färben sich ebenfalls mit niedermolekularen Zytokeratinen. Wichtig: die Zellen sind Melan A und S100 negativ. 

Tinea corporis,Tinea inguinalis, Ekzem; Intertrigo; M. Bowen.

In 25% der Fälle adnexielles Adenokarzinom. Fortleitung der Tumorzellen per continuitatem! In 15% Karzinom innerer Organe (Rektum, Blase, Prostata, Zervix oder Urethra). Hier muss ein metastatischer Prozess angenommen werden.

Bemerkung: Die hier angegebene hohe Assoziation zwischen einem extramammären M. Paget und assoziierten Karzinomen wird in anderen Studien so nicht bestätigt.  

 Exzision weit im Gesunden mit Sicherheitsabstand von 1-2 cm, da Paget-Zellen auch außerhalb der klinisch gesunden Zone beobachtet werden. Bei ausgedehnten Tumoren oder bei Tumoren in schwieriger Lokalisation Defekt offen lassen. Randschnitt- und Tiefen-(Stufen)schnitt-Kontrolle (Mikroskopisch kontrollierter Chirurgie)! Deckung des Defektes mit Spalt- oder Vollhaut.

Zum operativen Vorgehen alternativ (diese Maßnahmen sind nur sehr erfahrenen Therapeuten zu empfehlen):

• Lokale Anwendungen von 5-Fluorouracil (Efudix®)  
• Lokale Anwendungen von Imiquimod (Aldara®)  

Alternativ zum operativen Vorgehen kann eine Radiotherapie empfohlen werden.   

Engmaschige Nachkontrollen sind bei allen Verfahren, insbes. den nicht-operativen  zwingend notwendig.    

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