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VulvakarzinomC51.-
Synonym(e)
Definition
Plattenepithelkarzinom im Bereich der großen und kleinen Labien. Plattenepithelkarzinome umfassen 95% der vulvären Geschwülste. Sie entstehen häufig auf vorbestehendem Lichen sclerosus et atrophicus, Condylomata acuminata oder auf dem Boden einer chronischen Vulvitis. S.a. VIN (= vulväre intraepitheliale Neoplasie). Bei den übrigen Malignomen der Vulva handelt es sich um Basalzellkarzinome, Adenokarzinome, Melanome, Karzinome der Bartholinschen Drüsen.
Einteilung
| Klinische Stadieneinteilung des Vulvakarzinoms (FIGO-Klassifikation) | |
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Stadium |
Befund |
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I |
Tumordurchmesser < 2 cm; auf Vulva oder Damm begrenzt |
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Ia |
Stromainvasion < 1,0 mm |
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Ib |
Stromainvasion > 1,0 mm |
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II |
Tumordurchmesser > 2,0 cm; auf Vulva und Damm begrenzt, keine LK-Metastasen |
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III |
Tumor jeglicher Größe mit Ausdehnung auf die distale Urethra, Vagina oder den Anus und/oder LK-Metastasen |
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IV |
Tumorinvasion in Nachbarorgane, bilaterale inguino-femorale LK-Metastasen, Fernmetastasen |
Vorkommen/Epidemiologie
- Der Anteil an den Tumoren des weiblichen Genitaltraktes beträgt 3-5%.
- Inzidenz: 1,5/100.000 Frauen/Jahr; mit zunehmendem Alter von 0,4/100.000 Frauen/Jahr bei 30-jährigen Frauen auf 20/100.000 Frauen/Jahr bei über 70-jährigen Frauen ansteigend.
- Häufigkeitsgipfel von VIN besteht bei Frauen in der 3.-4. Dekade.
Ätiopathogenese
Grundsätzlich lassen sich unterscheiden:
- HPV-assoziierte Vulvakarzinome
- Nicht-HPV-assoziierte Vulvakarzinome
Bei den HPV-assoziierten Vulvakarzinomen sind in den meisten Fällen Infektionen mit den Hochrisiko-Typen HPV 16, 18, 31 oder 33 verantwortlich. Als weitere Risikofaktoren gelten:
- Analkarzinom oder Condylomata acuminata in der Anamnese
- Immunsuppression
- Lichen sclerosus et atrophicans
- Chronische Vulvitis
- HIV-Infektion
- Nikotinabusus.
Lokalisation
Klinisches Bild
Primär zeigen sich langsam wachsende, meist scharf begrenzte, unregelmäßig konfugurierte, verruköse Plaques. Größere Geschwülste (> 0,5 cm) kennzeichnen sich durch derb indurierte, unregelmäßig konfigurierte, meist geschwürig zerfallende Plaques oder Knoten, die bei mechanischer Irritation leicht bluten. Vulvakarzinome neigen zur frühzeitigen Metastasierung in die regionalen Lymphknoten.
Diagnose
- Prätherapeutische Diagnostik:
- Inspektion der Vulva auf Veränderungen der Farbe und des Oberflächenreliefs
- Vulvoskopie nach Einwirkung von 3%iger Essigsäure zur Festlegung repräsentativer Biopsieareale
- Toluidinblau-Probe (Collins-Test): 1%ige Toluidinblaulösung, dann 2%ige Essigsäure
- Zytologischer Abstrich und Anfärbung nach Papanicolaou
- Stanzbiopsie oder Exzisionsbiopsie (bei zirkumskripten, auf VIN verdächtigen Herden)
- Lymphknotensonographie bzw. Szintigraphie
- Lymphknotenbiopsie (s. Tabelle 2)
| Eindringtiefe des Vulvakarzinoms | Karzinome mit Lymphknotenmetastasen |
| < 1,0 mm | keine Metastasierung |
| 1,1-3,0 mm | 8% |
| 3,1-5,0 mm | 27% |
| > 5,0 mm | 34% |
- Prätherapeutisches Staging bei Vulvakarzinom:
Das Staging erfolgt entsprechend den Empfehlungen der FIGO (s. Tabelle 1). Maßgeblich sind die Operationsbefunde und das Ergebnis der histopathologischen Untersuchung der Operationspräparate sowie der Lymphknoten (s. Tabelle 2).
- Stadium I-IV:
- Gynäkologische Untersuchung:
- Inspektion: Gesamte Vulva, Urethra, Introitus, Vagina, Portio, Damm, Anus
- Palpation: Gesamte Vulva, Vagina, inneres Genitale, Anus, Rektum, Beckenwand, Leisten einschließlich der Schenkelgruben Dokumentation aller Veränderungen
- Bildgebende Verfahren (u.a. Vaginalsonographie, Lymphknotensonographie).
- Stadium I und II:
- Im Einzelfall nützlich
- Röntgen-Thorax
- Lebersonographie.
- Stadium III:
- obligat:
- Röntgen-Thorax
- Lebersonographie
- Zystoskopie
- Rektoskopie
- im Einzelfall nützlich:
- Vaginalsonographie
- Rektale Sonographie
- Weitere bildgebende oder endoskopische Verfahren nur bei gezielter Indikation.
- Stadium IV:
- Individuell an klinische Situation adaptiert (therapeutische Konsequenz).
Therapie
Prophylaxe
Literatur
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