Synonym(e)
T-cell-lymphoma with acquired immunodeficiency syndrome
Definition
Durch Infektion mit dem humanpathogenen Retrovirus HTLV-I+ (aber auch bei HTLV-I negativen AIDS Patienten auftretend) ausgelöstes, adultes leukämisches T-Zell-Lymphom.
Vorkommen/Epidemiologie
Endemiegebiete für dieses Virus sind Südjapan, die Karibik, der Süden der USA, Südamerika und Äquatorialafrika.
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Ätiopathogenese
Die Übertragung von HTLV 1 erfolgt durch Geschlechtsverkehr, Stillen oder Blutkontakte.
Klinisches Bild
Beginn häufig mit Hautveränderungen; monomorphes papulöses Exanthem, Knoten und Tumoren, teils auch Bild der Mycosis fungoides oder des Sézary-Syndroms.
Histologie
Unterschiedlich dichte, das gesamte Korium und die angrenzende Subkutis durchsetzende, knotige, mittelgroß–großzellige Infiltrate.
Diagnose
Die Diagnose wird klinisch, histologisch und serologisch (HTLV-I positive Serologie) gestellt.
Therapie
S.u. kutanes T-Zell-Lymphom, s.a. Therapie der pleomorphen T-Zell-Lymphome.
Verlauf/Prognose
Gute Prognose, wenn Hautveränderungen im Vordergrund stehen, die mittlere Überlebenszeit beträgt dann > 20 Jahre. Bei der akuten (leukämischen) Form besteht schlechte Prognose. Die mittlere Überlebenszeit nach Diagnosestellung beträgt < 1 Jahr.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Bangham CR (2003) Human T-lymphotropic virus type 1 (HTLV-1): persistence and immune control. Int J Hematol 78: 297-303
- Franchini G et al. (2003) T-cell control by human T-cell leukemia/lymphoma virus type 1. Int J Hematol 78: 280-296
- Hanchard B et al. (1991) Childhood infective dermatitis evolving into adult T-cell-leukaemia after 17 years. Lancet 338: 1593-1594
- Kottilil S et al. (2000) Hypercalcemia and T-cell-lymphoma with acquired immunodeficiency syndrome: occurrence without human T-cell leukaemia virus-I South Med J 93: 894-897
- Yamaguchi K (1994) Human T-lymphotropic virus type in Japan. Lancet 343: 213-216
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Weiterführende Artikel (5)
Dermis; Kutane T-Zell-Lymphome (Übersicht); Mycosis fungoides (Übersicht); Primär kutane klein- mittel- großzellige pleomorphe T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung (provisorisch); Sezary-Syndrom;Disclaimer
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Autoren
Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024
Autor: 
Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Co-Autor: 
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles