Synonym(e)
Definition
Klinisches Bild
Auch interessant
Histologie
Charakteristisch sind diffuse oder knotige Infiltrate der Haut und des subkutanen Fettgewebes. Mäßige oder auch fehlende Epidermotropie.
Immunhistologisch ist ein T-Zell-Muster charakteristisch: pos. für CD3, CD4, CD43, CD45RO. Auch CD8 positive Formen wurden beschrieben (eigene Entität aus der Gruppe der zytotoxischen T-Zell-Lymphome). Typisch ist eine relativ große Variabilität der Zellkerne bei relativ konstanter Zellgröße. Der für die Mycosis fungoides typische kleine "zerebriforme" Lymphozyt fehlt. Die proliferative Aktivität ist deutlich erhöht.
Diagnose
Therapie
Verlauf/Prognose
Klein- bis mittelgroßzellige, pleomorphe T-Zell-Lymphome haben eine gute Prognose (der Mycosis fungoides vergleichbar).
Die großzelligen pleomorphen T-Zell-Lymphome müssen hinsichtlich ihrer Prognose differenziert gesehen werden (CD30-negative Formen werden als Lymphome hohen Malignitätsgrads gewertet).
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
- Beljaads RC et al. (1993) Primary cutaneous CD 30-positive large cell lymphoma. Definition of a new type of cutaneous lymphoma with favourable prognosis. An European multicenter study on 47 cases. Cancer 71: 2097-2104
- Breccia M (2002) Cutaneous pleomorphic T-cell lymphoma coexisting with myelodysplastic syndrome transforming into acute myeloid leukemia: successful treatment with a fludarabine-containing regimen. Eur J Haematol 68: 1-3
- Gonzales CL et al. (1991) T-cell-lymphoma involving subcutaneous tissue. A clinicopathologic entity commonly associated with hemiphagocytic syndrome. Am J Pathol 15: 17-22
- Holloway KB et al. (1992) Therapeutic alternatives in cutaneous T-cell lymphoma. J Am Acad Dermatol 27: 367-378
- Kim YC (2001) Primary cutaneous pleomorphic small/medium-sized T-cell lymphoma in a young man. Br J Dermatol 144: 903-905
- Sterry W et al. (1995) Kutane maligne Lymphome. Z Hautkr 70: 781-788
- von den Driesch P, Coors EA (2002) Localized cutaneous small to medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma: a report of 3 cases stable for years. J Am Acad Dermatol 46: 531-535
- Willemze R et al. (1997) EORTC classification for primary cutaneous lymphomas: a proposal from cutaneous lymphoma study group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer. Blood 90: 354-371
Weiterführende Artikel (2)
Mycosis fungoides (Übersicht); Primär kutanes CD30 + anaplastisches großzelliges T-Zell Lymphom ;Disclaimer
Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.