Steatocystoma multiplex L72.20

Jamieson, 1873

Naevoide, zystische Adnextumoren mit Talgdrüsendifferenzierung. Steatocystoma multiplex kann in Assoziation mit multiplen Vellushaar-Zysten sowie der Pachyonychia congenita auftreten, die beide denselben Gendefekt aufweisen können.

Autosomal-dominant vererbte Mutation des Gens KRT17, das auf dem Genlokus 17q12-q21 kartiert ist, mit konsekutiver Störung des Keratins 17. In solchen Fällen können gleichzeitig auch andere Entwicklungsanomalien der vom Ektoderm abgeleiteten Gewebe auftreten, wie z. B. an Nägeln, Haaren und Zähnen (s. Abb).

Pathogenetisch kommt es zu einer Erweiterung von Talgdrüsenfollikeln bei rudimentärem Talgdrüseninfundibulum ohne durchgängige Verbindung zur Hautoberfläche. Aus den darunterliegenden Talgdrüsenazini, -ausführungsgängen und Haaranlagen entwickelt sich eine geschlossene sterile Zyste, so dass es gewöhnlich zu keiner Entzündung kommt.

Nur bei dem Krankheitsbild des Steatocystoma multiplex conglobatum werden chronische Entzündungsprozesse beobachtet. Hierbei können sich klinische Formen wie bei der Hidradenitis suppurativa herausbilden (Alotaibi L et al. 2019). 

Neben der autosomal-dominant vererbten treten auch sporadische Formen des Steatocystoma mulitplex auf (Jiang M et al. 2020). 

Während der Pubertät auftretend.

Vor allem Brust, Achselhöhlen und Rücken sind befallen. Selten auch auf der Stirn oder am Skrotum auftretend. 

Meist zahlreiche, disseminierte, 1-2 mm bis hin zu 1,0 cm große, tief dermal gelegene, hautfarbene, manchmal bläulich durchschimmernde Zysten.

Wechselnd große, dermal und subkutan gelegene epitheliale Zyste. Zystenwand mit sägezahnartiger kutikulärer Hornschicht. Kein Stratum granulosum, Einlagerung von Talgdrüsenzellen oder von Talgdrüsenazini. Im Lumen: Hornzellmassen, Talg, häufig Haare.

Geschlossene Komedonen; apokrine Schweißdrüsentumoren; Acne cystica; Tricholemmalzyste.

Steatocystoma multiplex conglobatum.

Kosmetisch störende Zysten können exzidiert werden. Aufgrund der Vielzahl der Zysten ist vollständige Entfernung häufig nicht möglich. Isotretinoin (z.B. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) 0,5 mg/kg KG/Tag ist bei manchen Patienten hilfreich.

Berichtet wurde über eine kongenitale lineare Form.

1. Alotaibi L et al. (2019) Steatocystoma Multiplex Suppurativa: A Case with Unusual Giant Cysts over the Scalp and Neck. Case Rep Dermatol 11:71-76. 
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