Sklerodermie zirkumskripte pansklerotische L94.1

Seltene, aggressive, zu großflächiger Sklerosierung von Haut, Subkutis, Faszien, Muskulatur und Knochen neigende, profunde, linear-bandförmgie zirkumskripte Sklerodermie. Dieser meist zu erheblichen Kontrakturen und seltener auch zu mutilierender Atrophie führende, "disabling" Sklerodermietyp ist sehr selten. Nur wenige Einzelfälle sind beschrieben.  

V.a. Kinder vor der Adoleszenz. Seltener liegt die Erstmanifestation im frühen Erwachsenenalter; m:w=1:2/3;  

Allg. Infektanfälligkeit die zu Bronchopneumie und Sepsis führen können. Entwicklung von Kontrakturen und Immobilität. Weiterhin besteht die Gefahr der chronischen Ulkusbildung auf den straffen Skleroseplaques. In hartnäckig persistierenden Ulzera besteht auch im frühen Ewachsenenalter eine überduchschnittliche Gefahr der Karzinomentstehung.   

An Systemtherapien sind folgende Medikamente mit wechselndem Erfolg aufgeführt (nur Einzelkasuistiken)

• Methotrexat
• Mycophenolatmofetil
• Sildenafil
• Bosentan

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3. Kura MM et al.(2013) Disabling pansclerotic morphea of childhood with extracutaneous manifestations. Indian J Dermatol 58:159
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5. Odhav A et al. (2014)  Pansclerotic morphea with features of eosinophilic fasciitis: distinct entities or part of a continuum? Pediatr Dermatol 31:e 42-47
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