Pseudohermaphroditismus femininus Q56.2

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Hermaphroditismus ovarialis

Definition

Vorliegen weiblicher Keimdrüsen, chromosomales Geschlecht weiblich. Phänotyp: Männlich. Ursächlich liegt entweder ein androgenitales Syndrom vor oder die Patientinnen sind in utero der Entwicklung von Androgenen ausgesetzt worden.

Therapie

Bei AGS sofort hormonelle Subsitution des Kindes mit Hydrocortison sowie bei Salzverlust mit Fludrocortison (z.B. Astonin H). Behandlungsführung durch pädiatrischen Endokrinologen.

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