Hierfür ist eine Anmeldung erforderlich. Bitte registrieren Sie sich bei uns oder melden Sie sich mit Ihren Zugangsdaten an.
Definition
Porphobilinogen (PBG) ist ein Stoffwechselprodukt der Hämbiosynthese. Hauptstätten der Synthese sind Leber und das Knochenmark. PBG wird aus δ-Aminolävulinsäure durch die cytosolische ALS-Dehydratase (PBG-Synthase) gebildet.
Labor
- Lichtgeschützte Lagerung in braunen Sammelbehältern ohne Zusatz für 24 Stundensammelurin.
- Normwert: 400 - 1.200 µg/l im Urin
- Erhöhte Werte sind u.a. bei chronischem Leberschaden, Alkoholismus, oralen Kontrazeptiva und durch arzneimittelbedingte Leberschädigung nachweisbar.
- Störfaktoren: Phenothiazine: falsch erhöhte Werte.
Diagnose
Diagnose oder Ausschluss einer akuten hepatischen Porphyrie und differentialdiagnostische Bewertung anderer Porphyrieformen in einem Befundprofil, insbes. von akuter intermittierender Porphyrie [AIP], hereditärer Koproporphyrie [HK] und Porphyria variegata [PV].
Hinweis(e)
- Das bei den akuten hepatischen Porphyrien im Harn ausgeschiedene PBG stammt aus der Leber. Der Porphobilinogen-Nachweis wird im Rahmen der Sofortdiagnostik für den Nachweis oder den Ausschluss einer akuten hepatischen Porphyrie eingesetzt (sog. Hösch-Test; s.a. Porphyrine). Die Bewertung der PBG-Ausscheidung kann nur im Rahmen eines Befundprofils der Metabolite der Hämsynthese erfolgen (s.u. Porphyrie).
- Einflussfaktoren: Anstiege sind bei chronischem Leberschaden, Alkoholismus, oralen Kontrazeptiva und durch arzneimittelbedingte Leberschädigung möglich.