Pemphigus vegetans Typ HallopeauL10.1

Hallopeau, 1898

Suppurative Variante des Pemphigus vulgaris mit Ausbildung von papillomatösen Wucherungen in den erodierten Arealen. S.a. Pemphigus vegetans, Typ Neumann. Von einigen Autoren wird die Pyostomatitis vegetans als Minimalvariante angenommen.

Variante des Pemphigus vulgaris (Autoantikörper gegen Desmoglein 1, 3), vereinzelt durch ACE-Hemmer ausgelöst. Auch im Rahmen maligner Grunderkrankungen beschrieben.

Vor allem Intertrigines, Kapillitium, Stamm, Genitale, Mundschleimhaut.

Initial zeigen sich gelblich-eitrige Pusteln sowie schlaffe Blasen, die nach Zerplatzen in fötide riechende Vegetationen auf erodiertem Grund übergehen. Häufig gerötete, hyperkeratotische, erosive oder verkrustete Plaques mit Wachstumstendenz und tiefem, faltenartigem Relief (insbes. am Kapillitium).

Besonders hervortretend ist eine ausgeprägte Akanthose mit intraepithelialen, neutrophilen und eosinophilen Infiltraten, die sich stellenweise abszessartig verdichten, mit eosinophiler Spongiose und Akantholyse. 

Syphilis acquisita; Acanthosis nigricans; Acne inversa.

Bakterielle Superinfektion.

• Glukokortikoide wie Prednison (z.B. Decortin) initial 60-120 mg/Tag und Azathioprin (z.B. Imurek) 50-150 mg/Tag. Glukokortikoid-Erhaltungsdosis unterhalb der Cushingschwelle. Erfolge unter Acitretin (Neotigason) wurden beschrieben. S.a. Pemphigus vulgaris.
• Alternativ kommen Röntgenweichstrahlentherapie oder die intraläsionale Injektion von Glukokortikoiden wie Triamcinolon (z.B. Volon A/Scandicain 1:2) infrage. Bei Erosionen Bäder mit desinfizierenden Zusätzen wie Kaliumpermanganat (hellrosa), austrocknende Lokaltherapie mit Lotio alba, ggf. mit 2-5% Clioquinol R050 . Auch antibiotische oder ggf. antimykotische Zusätze kommen in der äußerlichen Behandlung infrage, ggf. in Kombination mit Glukokortikoid-haltigen Cremes oder Emulsionen mit Hydrocortison (Hydro-Wolff, Hydrogalen, R120) oder Triamcinolonacetonid (Triamgalen).

Die papillomatösen Wucherungen können chirurgisch abgetragen werden.

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