Papillomatosis confluens et reticularis L83.x

Sporadische, nur selten familär auftretende, der Acanthosis nigricans-ähnliche, oder mit eine Acanthosis nigricans kombinierte Erkrankung mit persistierenden, netzig-streifig angeordneten bräunlichen oder bräunlich-gelblichen  kleineren oder größeren  Flecken (Patches) oder auch braunen, leicht hyperkeratotischen (nicht körnig hyperkeratotisch sondern eher samtig hyperkeratotisch) netzig angeordnete Papeln und Plaques. Vielfach auch als klinische Variante der Pityriasis versicolor angesehen v.a wenn diese längerzeitig nicht behandelt wurde. Manchmal stellt sich das Krankheitsbild auch im Rahmen einer leichten Ichthyose dar. Zur Abgrenzung von anderen Hyperpigmentierungen kann geprüft werden, ob sich die Beläge mit Wasser und Seife abwaschen lassen, dann handelt es sich um eine Dermatosis neglecta oder ob sich die Beläge nur durch Alkohol entfernen lassen, dann liegt eine Terra firma-forme Dermatose (TFFD) vor.

Ungeklärt.

Diskutiert werden genetisch bedingte (familiäres Auftreten ist beschrieben) Störungen der Verhornung mit Assoziation zur Acanthosis nigricans (Pseudoacanthosis nigricans).

Weiterhin beschrieben sind reaktive Epidermisproliferationen durch Malassezia spp. (DD: atypische Pityriasis versicolor) oder grampositive Bakterien (Dietziaceae spp. aus der Ordnung der Actinomycetales)

Assoziationen mit Diabetes mellitus, Adipositas sowie hormonellen Störungen (Schilddrüsendysfunktionen) sind möglich.

Gynäkotropie wird diskutiert (?) ! Manifestationsalter: 10.-36. Lebensjahr (Durchschnittsalter liegt in kleineren Studien bei 19 Jahren). Häufigkeitsgipfel kurz nach der Pubertät. Dunkelhäutige Menschen werden 2x häufiger als hellhäutige befallen.  

Vor allem sternoepigastrischer Bereich, intermammäre Region, auch Ausbreitung über Bauch, Hals, Schulter, Rücken. Gesicht bleibt frei. Seltener auch im Genitalbereich.

Chronisch persistierende (Dauer der Erkrankung vor Diagnosestellung etwa 3 Jahre) Hauterkrankung mit multiplen, flachen, grauen bis braunen, bis zu 0,5 cm großen, unscharf begrenzten, gering schuppenden, samtartigen Papeln, die zu größeren (bis zu 10 cm), flächigen homogenen Plaques konfluieren können, aber auch netzartige bzw. streifige Muster bilden und in den intertriginösen Arealen zu schmutzig-braunen Flächen konfluieren können.

Kriterien variiert nach Davies:

• samtartige, braun-gelbe oder braune Papeln und Plaques
• ausgefüllte flächige Plaques oder netzartige Muster
• seborrhoische Zonen
• proximaler Stamm, Nacken, auch  Genitalregion 
• chronischer Verlauf 
• negativer Pilznachweis
• kein Therapieerfolg mit Antimykotika
• kein Juckreiz
• Gutes Ansprechen auf Minozyklin/Doxycyclin 
• Histologie wenig spezifisch.

 Acanthosis nigricans benigna; Pseudoacanthosis nigricans; Pseudoatrophoderma colli; Pityriasis versicolor, M. Galli-Galli.

Milde keratolytische Maßnahmen mit Harnstoff-haltigen Externa, z.B. einer 5-10% anionischen Harnstoff-Creme  R102  oder -Emulsion  R104 .

Bei Nachweis von Pityrosporon-Spezies ergänzende antimykotische Therapie mit einer Clotrimazol-haltigen Lösung (z.B. Canesten-Lösung, Cutistad,  R055 ) oder antimykotisch wirksamen Creme, z.B. Ketoconazol-Creme (z.B. Nizoral) oder Bifonazol-Creme (z.B. Mycospor).

Gute Therapieerfolge werden mit Minocyclin 2mal/Tag 50-100 mg p.o. (komplette Abheilung in 6-8 Wochen/75% der Fälle) oder Doxycyclin 2x/Tag 100mg p.o. erzielt.

Therapiedauer 6-8 Wochen. Rezidive nach Absetzen sind möglich.

Alternativ kann auch eine systemische Therapie mit Acitretin oder Isotretinoin erfolgen.   

Es ist zu vermuten, dass sich unter dem klinischen Bild der von Gougerot und Carteaud beschriebenen "konfluierenden  und retikulären Papillomatose" kein ätiopathogenetisch einheitliches Krankheitsbild verbirgt. Vielmehr scheinen mikrobielle Faktoren, eine Neigung zur Adipositas, genetische Faktoren wie Dunkelhäutigkeit zu dieser milden Verhornungsanomalie zu führen.     

16-jährige, adipöse Patientin mit seit 2 Jahren bestehenden, nicht-juckenden HV an Dekolleté und Hals. Befund: Netzig, auch streifige, stellenweise zu größeren Plaques konfluierende, grau-braune Papeln, stellenweise verrukös.

Histologie: Diskrete lymphozytäre, superfizielle, interstitielle Dermatitis mit Papillomatose und Orthohyperkeratose. Im Stratum corneum massenhaft Bakterien. Keine Myzelien oder Sporen.

Mykologie (Nativpräparat): Neg. 

Bakteriologie: Staph. aureus, Minocyclin sensibel.

Labor: Unauffällig.

Therapie: Zunächst frustrane externe (keratolytische) Therapie mit Harnstoff, Benzoylperoxid und Glukokortikoiden. Interne Therapie mit Minocyclin (2mal/Tag 50 mg p.o.) über 6 Wochen komplette Abheilung aller HV.

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