Papilläres intralymphatisches Angioendotheliom Bilder

Papilläres intralymphatisches Angioendotheliom: Mäßig konsistenzvermehrter oberflächenglatter Knoten an der rechten Wade. (entommen aus: Kaplan GO et al.) (2021)

Papilläres intralymphatisches Angioendotheliom: unspektakulärer wenig protuberierender, blauer Knoten der Fußsohle mit umgebenden älteren Einblutungen (entommen aus:  Silva TS et al. 2020)

Papilläres intralymphatisches Angioendotheliom: Auflichtmikroskopisches Bild (entommen aus:  Silva TS et al. 2020)

Papilläres intralymphatisches Angioendotheliom: CT: A betrifft die Läsion (siehe Pfeile) das mediale Ende des Schlüsselbeins und ist rein lytisch; die Rinde ist zerstört und die Weichteile sind angegriffen. Im axialen MRT ist das Signal in der T1-gewichteten Aufnahme isointens (B); in der fettgesättigten T2-gewichteten Aufnahme (C) und nach Kontrastmittelinjektion (D) heterogene hyperintense Darstellung (entnommen aus Gambarotti M et al. 2018)

Papilläres intralymphatisches Angioendotheliom mit papillären Strukturen  und unregelmäßigen Gefäßstrukturen die von plumpen "Hobnail"-Endothelzellen ausgekleidet sind (entommen aus: Silva TS et al. 2020). 

Papilläres intralymphatisches Angioendotheliom: Op-Resektat.  8 cm. großer Tumor des linken Schlüsselbeins, mit Weichteilinvasion. Histologische Merkmale der Läsion, bestehend aus glomerulusähnlichen Strukturen (B), mit papillären Strukturen, die in das Lumen hineinragen und von plumpen "Hobnail"-Endothelzellen bedeckt sind (C-E). Immunhistochemische Positivität für Podoplanin (D2-40) in den neoplastischen Zellen (F) (entommen aus: Gambarotti M et al. 2018)

Papilläres intralymphatisches Angioendotheliom:  bei stärkerer Vergrößerung wird die Architektur mit den vorspringenden “Hobnail-Endothelien”deutlich (entommen aus: Silva TS et al. 2020). 

Differenzialdiagnose: Papilläres intralymphatisches Angioendotheliom  Angiosarkom: a Ein zellulärer Spindelzelltumor, der in Faszikeln mit Gefäßkanälen an der Peripherie angeordnet ist. b Diese Zellen weisen eine mäßige zytologische Atypie auf. Kaposi-Sarkom: c Schwache Vergrößerung zeigt dermale Proliferation von Gefäßen und Spindelzellen. d Endothelzellen zeigen leichte Atypien, zytoplasmatische Vakuolen und extravasierte rote Blutkörperchen. Diese Zellen sind positiv für ERG-Immunfärbung (inset). Papilläres intralymphatisches Angioendotheliom (Dabska-Tumor): e Läsion bestehend aus einer intraluminalen Proliferation papillärer Gefäßknäuel unterschiedlicher Größe. f Diese Gefäßknäuel haben hyaline Kerne. Die auskleidenden Endothelien haben einheitlich runde Zellkerne (Abb. entnommen aus: Chundriger Q et al. 2021)