Naevus spongiosus albus mucosae D10.31

Cannon, 1935

Der Naevus spongiosus albus mucosae ist eine seltene (harmlose), autosomal-dominant vererbte Verhornungsstörung, die das nicht-keratinisierte, geschichtete Plattenepithel der Schleimhäute betrifft. Betroffen ist v.a. die Mundschleimhaut. Seltener ist auch in unterschiedlicher Ausprägung die Anal-  und Vaginalschleimhaut und die Nasenschleimhaut betroffen.

Autosomal-dominant vererbt; ursächlich liegen Mutationen der Gene KRT13 und KRT4 vor, die auf den Chromosomen 17q21-q22 bzw. 12p11.2-q11 kartiert sind (Nukleotid Substitution von G nach A in Position 1345 des KRT4 Gens). Bisher wurden 6 Mutationen nachgewiesen. Die Mutationen führen zur Bildung fehlerhafter Keratinproteine und damit zu einer Störung der Keratinfilatmente (Westin M et al. 2018).

Ab Geburt oder in früher Kindheit auftretend.

Vor allem Mundschleimhaut, Gaumen, Zungenränder, auch Lippen, Anal- oder Vaginalschleimhaut.

Flächige, leukoplakische, meist unscharf begrenzte, manchmal auch scharf begrenzte Weißfärbung, evtl. mit kleinen Erosionen der Schleimhaut.

Erhebliche Akanthose, intra- und extrazelluläres Ödem mit Vakuolisierung der Epithelzellen,  Parakeratose, entzündliches Infiltrat. Auch epidermolytische Hyperkeratose ist beschrieben.

Orale Leukoplakie.

Ausschluss von Malignität (s.u. Leukoplakie) mittels Stanz-Biopsie. Keine invasive Therapie notwendig, da keine Entartungsgefahr. Bei kosmetischer Störung ggf. Kryochirurgie, Elektrokoagulation oder Lasertherapie mit ablativem Laser.

Günstig. Die Veränderungen der Mundshcleimhaut erreichen ihre maximale Ausprägung in der 2. Lebensdekade. Danach verändern sie sich nicht mehr.

1. Aloi FG et al. (1988) White sponge nevus with epidermolytic changes. Dermatologica 177: 323–326
2. Cannon AB (1935) White sponge nevus of the mucosa (nevus spongiosus albus mucosae). Arch Dermatol Syph 31: 365
3. Chao SC et al. (2003) A novel mutation in the keratin 4 gene causing white sponge nevus. Br J Dermatol 148: 1125-1128
4. Mostaccioli S et al. (1997) White sponge nevus is caused by mutations in mucosal keratins. Eur J Dermatol 7: 405–408
5. Schaarschmidt H et al. (1992) Naevus spongiosus et albus mucosae. Hautarzt 43: 35–37.

6. Westin M et al. (2018) Mutations in the genes for keratin-4 and keratin-13 in Swedish patients with white sponge nevus. J Oral Pathol Med 47:152-157.