Melanom spitzoides C43.L

Spitz, 1948

S.u. Histologie

Alter: 15 - 56Jahre, durchschnittlich: 35 Jahre, w:m = 3:1

Extremitäten, Stamm,

Das spitzoide maligne Melanom wird klinisch als rote/r seltener als braune/r, flach erhabene/r, 0,4-1,5 cm durchmessende/r, asymmetrische/r, feste/r Papel/Knoten mit glatter, meist intakter, selten ulzerierter und damit blutender Oberfläche beschrieben.

Wachstum oder auch „Organgefühl“ bzw. Juckreiz führen zum Arzt. Häufig erweist sich auch die Diagnose als Zufallsbefund. Bei 30% der Fälle kann auch polypöses Wachstum (polypoides spitzoides malignes Melanom)  gefunden werden.     

Das spitzoide maligne Melanom (SM) zeigt, je nach Typ, in unterschiedlicher Ausprägung Merkmale des Naevus Spitz (NS). Die Diagnose „Melanom“ wird durch eine Reihe unterschiedlich signifikanter, v.a. histologischer Merkmale gestellt.

• SM: Asymmetrie des Tumors, NS: Symmetrie des Tumors
• SM: Unscharfe seitliche Begrenzung (dies trifft für einen kleineren Teil der spitzoiden malignen Melanome nicht zu), NS: scharfe seitliche Begrenzung
• NS: Unregelmäßige epidermale Hyperplasie; SM: Oberflächenepithel kann über dem Tumorparenchym verdünnt sein. 
• SM: Melanozyten  durchsetzen einzeln und in Nestern alle Schichten der Epidermis und liegen in unregelmäßigen Abständen zueinander
• SM: Melanozyten durchsetzen einzeln oder in Nestern auch die Adnexepithelien (infiltratives Wachstum. SN: Dieses Merkmal findet sich nicht beim Naevus Spitz)
• SM/NS: Pagetoide Epidermisinfiltration ist für den Spitz-Naevus untypisch. Beim spitzoiden malignen Melanom kann dies bei etwa 20% der Fälle beobachtet werden. 
• SM: Melanozytennester sind unterschiedlich groß und unterschiedlich konfiguriert (Zeichen der Malignität)
• SM/NS: Spaltbildungen (Clefts)  zwischen elongierten Melanozytennestern und der umgebenden Epidermis (meist identisch)
• SM: Spaltbildungen (Clefts) zwischen den dermalen Melanozytennestern sind durch das gesamte Tumorparenchym nachweisbar (Zeichen der Malignität; typisch für das sog. „packed“ spitzoide maligne Melanom)
• SM: Das uniforme spitzoide maligne Melanom zeichnet sich durch eine kompakte Tumordurchsetzung der Dermis aus. Adnexe sind komplett verschwunden.  
• SM/NS: Zytologisch typische Merkmale sind deutlich vergrößerte Melanozyten mit großen ovalen, runden oder auch polygonalen Zellkernen und kräftig ausgebildetem Zytoplasma. Prägt dieser Zelltyp durchgehend das gesamte Tumorparenchym, so wird  dieser Typus  als „uniformes spitzoides malignes Melanom“ bezeichnet.
• SM/NS: Mehrkernige Melanozyten (meist identisch)
• SM/NS: Kamino-bodies fehlen beim SM, sind für den NS charakteristisch.
• SM/NS:  Pigmentierung sowohl beim Naevus Spitz wie auch beim spitzoiden malignen Melanom meist gering oder auch fehlend. Wenn vorhanden, dann zeigt das spitzoide maligne Melanom eine unregelmäßige Verteilung des Melanins im Tumorparenchym. Bei deutlicher Pigmentierung des Parenchyms kann ein „pigmentiertes spitzoides malignes Melanom „ abgegrenzt werden.
• SM: Nachweis von zahlreichen  Mitosen in Melanozyten sowohl subepidermal als auch an der Basis des Tumors (Mitosen beim N. Spitz sind selten).
• SM: Fehlende Ausreifung der Melanozyten zur Basis des Tumors (kein Abnehmen der Zell- und Kerngröße). Bemerkung: Wichtiges differenzialdiagnostisches Merkmal!

S.u. Melanom malignes

Das maligne Potenzial „spitzoider“ maligner Melanome scheint sich von dem anderer maligner Melanome zu unterscheiden. Spitzoide maligne Melanome weisen in der Kindheit einen relativ langsam progredienten Verlauf nach. In einer größeren Studie mit  18 Fällen war der Sentinel LK nur 1x positiv. 1x trat Tod durch Metastasierung ein.

Epithelioide Spitz Tumoren (Spitz Naevi, atypische Spitz Tumore , spitzoide maligne Melanome zeigen unabhängig von ihrer Dignität einen Verlust des BAP1 Gens sowie B-RAF- Mutationen.

1. Allen A (1949)  A reorientation of the histogenesis and clinical significance of cutaneous nevi and melanomas. Cancer 2: 28-56 (1949)
2. Allen AC, Spitz S (1953). Malignant Melanoma: a clinicopathological analysis of the criteria for diagnosis and prognosis. Cancer 6: 1-45
3. Breslow A (1970) Thickness, cross-sectional areas and depth of invasion in the prognosis of cutaneous melanoma. Ann Surg 172: 902-908
4. Requena C et al. (2012) Characteristics of spitzoid melanoma and clues for differential diagnosis with spitz nevus. Am J Dermatopathol 34: 478-486
5. Spitz S (1948)  Melanomas in childhood. Am J Pathol 24: 591-609
6. Wiesner T et al.(2015) Morphological and genetic aspects of Spitz tumors Pathologe PMID: 25613920