Synonym(e)
Mastzellenlleukämie; Mastzellenretikulose
Definition
Mastozytose mit systemischer maligner Mastzellenvermehrung und Ausschwemmung atypischer Mastzellen ins periphere Blut.
Manifestation
Insbesondere Patienten mit systemischer Mastozytose ohne kutane Hautbeteiligung sind gefährdet (ca. 30%).
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Klinisches Bild
Entsprechend der Mastozytose.
Diagnose
>20% Mastzellen im Knochenmarkaspirat, Mastzellen in der Regel unreif, oft blastär. >10% Mastzellen im Blutausstrich.
Therapie
Sowohl die agressive systemische Mastozytose (ASM) als auch die Mastzellleukämie erfordern ein zytoreduktive Therapie, da sie lebensbedrohlich verlaufen.
Zytostatika wie Cyclophosphamid, Chlorambucil u.a. können versucht werden. Die Erfolgsaussichten sind jedoch gering.
Verlauf/Prognose
Sehr ernst, meist rasch progredienter Verlauf. Bei Mastozytosen mit Hautbeteiligung ist Malignitätsentwicklung sehr selten.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Arber DA et al. (2016) The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid
neoplasms and acute leukemia. Blood 127:2391-405.
- Torrey E et al. (1990) Malignant mastocytosis with circulating mast cells. Am J Hematol 34: 283–286
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles