Liposarkom C49.-

Maligner, in Haut und Subkutis gelegener Weichteiltumor der in dermaler oder dermal/subkutaner Lokalisation  eine extrem seltene Rarität darstellt. Über das Integument diagnostisch erfassbar sind Liposarkome der tiefen Weichteile der Extremitäten.

Abhängig vom Grad der Zellatypien werden unterschieden:

1. Atypischer lipomatöser Tumor/hochdifferenziertes Liposarkom  (sklerosierend oder entzündlich) (40-45% der Fälle)
2. Progression in ein dedifferenziertes Liposarkom (10% der Fälle)
3. Myxoides/rundzelliges Liposarkom (15 - 20% der Fälle)
4.  Pleomorphes Liposarkom (5% der Fälle)
5.  Spindelzelliges Liposarkom 

• Allen hochdifferenzierten Liposarkomen gemeinsam ist ein Ringchromosom oder Veränderungen des Chromosoms 12.
• In der Gruppe der myxoiden bzw. rundzelligen Liposarkome finden sich als charakteristische Chromosomenaberrationen reziproke Translokationen, die zu neuen Genfusionen führen. Translokation zwischen Chromosom 12 u. 16; t (12; 16) (q13; p11). Betroffen sind das CHOP-Gen (C/EBP-homologous protein) auf Chromosom 12q13 und das TLS-Gen (translocated in liposarcoma)/FUS (fusion) auf Chromosom 16. Das aus t (12; 16) (q13; p11) resultierende Fusionsprotein (TLS/FUS-CHOP fusion transcripts) fungiert als Transkriptionsfaktor und spielt somit eine Rolle in der Onkogenese dieser Liposarkomsubtypen.
• Bei den pleomorphen Liposarkomen sind keine einheitlichen Chromosomenaberrationen beschrieben.

Typisch für alle Formen sind atypische Zellen in Kombination mit Lipoblasten. Durch Fettvakuolen wird der Zellkern siegelringartig bis sternförmig deformiert. Hierdurch entstehen bizarre, hyperchromatische Kernformationen. Vereinzelt entstehen auch Mikropseudozysten. Auffällig ist der Gefäßreichtum mit einem plexiformen Gefäßmuster.

Immunhistologie: Reaktivität auf S100.

Bei den hochdifferenzierten Liposarkomen werden 4 Typen unterschieden:

• Lipom-ähnliches hochdifferenziertes Liposarkom
• Sklerosiertes hochdifferenziertes Liposarkom
• Entzündliches hochdifferenziertes Liposarkom
• Spindelzelliges hochdifferenziertes Liposarkom.

Für die im tiefen Weichgewebe lokalisierten großen Liposarkomen trifft eine sehr ungünstige durch häufig frühzeitige Metastasierung in Leber und Lunge gekennzeichnete Prognose zu. Die 5-Jahresüberlebensrate bei myxoiden Liposarkomen liegt bei 90%, die der pleomorphen Liposarkome bei 20%.

Die seltenen, rein dermal gelegenen Tumoren haben eine günstige Prognose.    

1. Behranwala KA et al. (2003) Buttock soft tissue sarcoma: clinical features, treatment, and prognosis. Ann Surg Oncol 10: 961-971
2. Irie T et al. (2003) Radiologically and histologically mixed liposarcoma: a report of two biphasic cases. Jpn J Clin Oncol 33: 482-485
3. Koea JB et al. (2003) Histopathologic type: an independent prognostic factor in primary soft tissue sarcoma of the extremity? Ann Surg Oncol 10: 432-440
4. Kohlmeyer S et al. (2017) Kutane Sarkome. J Dtsch Dermatol Ges 15: 630-647
5. Nagashima T et al. (2003) A case of renal capsular liposarcoma. Hinyokika Kiyo 49: 527-529
6. Newlands SD et al. (2003) Mixed myxoid/round cell liposarcoma of the scalp. Am J Otolaryngol 24: 121-127
7. Val-Bernal JF et al. (2003) Primary purely intradermal pleomorphic liposarcoma. J Cutan Pathol 30: 516-520
8. Wilk M et al. (2018) Mesenchymale und neuronaleTumoren. In: Plewig G et al. (Hrsg) Braun-Falco`s Dermatologie,  Venerologie und Allergologie. Springer Verlag SS 1887-1919
9. Zelger B (2003) Nerven-, Muskel-, Knorpel-, Knochen- und Fettgewebetumoren der Haut. In: Kerl H et al. (Hrsg) Histopathologie der Haut. Springer Verlag, Berlin Heidelberg New York, S. 848-851