Fasciitis nodularis pseudosarcomatosa M72.41

Gutartiger, rasch wachsender, von der Faszie ausgehender, subkutaner Tumor unbekannter Genese mit Tendenz zu spontaner Regression, histologisch an ein Fibrosarkom erinnernd.

Unklar; Traumata? Molekularbiologisch wurde ein MYH9/USP6-Fusionsgen gefunden. Hierbie handelt es sich wahrscheinlich um einenGendefekt, der einen reaktiv entzündlichen Prozess begünstigt (Wil M et al. 2018).  

Solitärer, meist nicht > 2,0 cm, maximal bis zu 3,0 cm großer, subkutaner, derber, meist symptomloser, häufig mit der Unterlage verbackener, gut abgrenzbarer, schnell wachsender, manchmal druckschmerzhafter Tumor. Spontane Regression wurde in Einzelfällen beobachtet. S.a.u. Fasciitis ossificans; s.a.u. kraniale Fasziitis der Kindheit.

Vom Fasziengewebe ausgehender, in das subkutane Fettgewebe, selten auch in die Muskulatur einwachsender, gefäßreicher Bindegewebstumor, der vorwiegend aus großen, spindelförmigen Fibroblasten und Myofibroblasten mit zahlreichen Mitosen besteht. Wenige Gefäßanschnitte, teils mit prominenten Endothelien. In unterschiedlicher Dichte mehrkernige Riesenzellen, teilweise mit bizarren Kernformationen. Unterlegt ist ein lockeres myxoides Stroma, das eine diagnostisch bedeutsame faserige Struktur aufweist.

Immunhistologie: Spindelzellen = Vimentin pos., Muskelaktin (HHF35 und alpha-SMA pos.); Riesenzellen = S100 pos., Muskelaktin pos.

1. Fischer C (1992) Fasciitis nodularis pseudosarcomatosa - ein Beitrag zur Differentialdiagnose mesenchymaler Tumoren. Akt Dermatol 18: 189–190
2. Handa Y et al. (2003) Nodular fasciitis of the forehead in a pediatric patient. Dermatol Surg 29: 867-868
3. Kamiya H et al. (2003) Nodular fasciitis of the cheek. Eur J Dermatol 13: 189-191
4. Konwaler BE, Keasbery L, Kaplan L (1955) Subcutaneous pseudosarcomatous fibromatosis (fasciitis). Am J Clin Pathol 25: 241-252
5. Wilk M et al. (2018) Mesenchymale und neuronale Tumoren. In: Braun-Falco`s Dermatologie. Plewig G et al (Hrsg). Springer Verlag, Heidelberg S 1893-1894